Wat is multipel myeloom?

Een soort hemoblastosis zijn. Myeloom is een kwaadaardige tumor. gekenmerkt door versnelde groei van plasmacellen - cellen die paraproteïne produceren (een pathologisch eiwit).

De mutatie die deze cellen trof, leidt tot het feit dat hun aantal in de weefsels van het beenmerg en in het bloed gestaag groeit. Dienovereenkomstig groeit de hoeveelheid paraproteïne die door hen wordt gesynthetiseerd.

De foto toont een beenmerg uitstrijkje met multipel myeloom en zonder

Het belangrijkste criterium voor myeloom maligniteit is het aantal getransformeerde plasmacellen dat vele malen hoger is dan normaal.

In tegenstelling tot oncologische ziekten met een duidelijke lokalisatie (bijvoorbeeld darm- of ovariumtumoren), wordt myeloom gekenmerkt door de aanwezigheid van kankercellen in verschillende inwendige organen tegelijk, omdat ze zich samen met de bloedstroom kunnen verspreiden.

• Myeloom ontstaat wanneer de processen van correcte ontwikkeling en transformatie van B-lymfocyten worden verstoord in cellen van het immuunsysteem - plasmacellen. In dit geval is de synthese van door hen geproduceerde immunoglobulines (antilichamen die helpen bij het vernietigen van pathogene virussen en bacteriën) onvermijdelijk verstoord.
• Myeloom is een kwaadaardige tumor gevormd door voortdurend vermenigvuldigende monoklonale plasmacellen, die niet alleen niet sterven, maar paraproteïnen, maar ongecontroleerd delen en synthetiseren. Penetrerend (infiltrerend) in weefsels en inwendige organen, voorkomen paraproteïnen hun normale werking.
• Myeloom ontstaat voornamelijk bij volwassen (meer dan veertig) en oudere patiënten. Voor jongeren is deze ziekte niet typerend. Hoe ouder de patiënt, hoe groter het risico op myeloom, en het treft mannen vaker dan vrouwen.
• Myeloomgroei is extreem langzaam. De tijd van vorming van de eerste plasmacellen in de beenmergweefsels en het begin van de vorming van tumorfoci kan twee of zelfs drie decennia uiteen liggen. Maar na de klinische manifestaties van multipel myeloom, zal het dramatisch beginnen te vorderen. Twee jaar later sterft de overgrote meerderheid van de patiënten aan talloze complicaties die zich hebben ontwikkeld in die organen en systemen die werden beïnvloed door paraproteïnen.

classificatie

De basis voor de classificatie van myeloomziekte zijn de klinische en anatomische kenmerken van de aanwezigheid van plasmacellen in beenmergweefsels, evenals de specificiteit van hun cellulaire samenstelling. De verdeling van myelomen in solitair en meervoudig hangt af van hoeveel organen of botten door de tumor worden beïnvloed.

• Solitair myeloom wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van slechts één tumorlaesie, die zich bevindt in de lymfeknoop of in het bot dat beenmerg heeft.
• Meervoudige myelomen hebben altijd invloed op verschillende botten die beenmerg bevatten. Het myeloom treft meestal het beenmergweefsel van de wervels, schouderbladen, vleugels van het Ilium, ribben, botten van de schedel. Kwaadaardige tumoren worden vaak gevormd in het centrale deel van de buisvormige botten van de bovenste en onderste ledematen. Even kwetsbaar zijn de milt en lymfeklieren.

Afhankelijk van de locatie van plasmacellen in het beenmerg, zijn myelomen:

• diffuus brandpunt;
• diffuse;
• meerdere focale.

Door de cellulaire samenstelling van myeloom kun je ze indelen in:

• plazmotsitarnye;
• plazmoblastnye;
• polymorphocellular;
• kleine cel.

oorzaken van

Zoals de meeste oncologische ziekten. de ware oorzaken van multipel myeloom zijn nog niet vastgesteld. De aard en omvang van de impact van pathogene factoren op de transformatie van beschadigde cellen is net zo weinig bestudeerd.

Artsen suggereren dat de belangrijkste oorzaken van multipel myeloom kunnen worden overwogen:

• Genetisch bepaalde aanleg. Deze ziekte treft vaak zeer naaste familieleden (ze lijden vaak aan identieke tweelingen). Alle pogingen om oncogenen te identificeren die de ontwikkeling van de ziekte veroorzaken, zijn nog niet succesvol geweest.
• Het langetermijneffect van chemische mutagenen (als gevolg van inademing van kwikdamp en insecticiden voor huishoudelijk gebruik, asbest en van benzeen afgeleide stoffen).
• De impact van alle soorten ioniserende straling (protonen en neutronen, ultraviolette straling, röntgenstralen en gammastralen). Onder de Japanse bevolking die de tragedie van Hiroshima en Nagasaki heeft overleefd, is myeloom zeer gewoon.
• De aanwezigheid van chronische ontstekingen die een langdurige immuunrespons van de patiënt vereisen.

podium

De omvang van de laesie en de ernst van de cursus maken het mogelijk om drie stadia van myeloom te onderscheiden. In de eerste fase past het tumorproces in de volgende parameters:

• Het bloed bevat voldoende calcium.
• Het niveau van de hemoglobineconcentratie is hoger dan 100 g / l.
• Er zitten wat meer paraproteïnen in het bloed.
• Bens-Jones-eiwit in de urine is aanwezig in een zeer kleine concentratie (niet meer dan 4 g per dag).
• De totale massa van het myeloom bedraagt ​​niet meer dan 600 g per vierkante meter.
• Er zijn geen tekenen van osteoporose in de botten.
• De tumorlaesie bevindt zich slechts in één bot.

De derde fase van myeloom wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van de volgende parameters:

• Het hemoglobinegehalte in het bloed is minder dan 85 g / l.
• Het calciumgehalte in 100 ml bloed is hoger dan 12 mg.
• Tumorlaesies namen drie botten (of meer) op.
• Het bloed bevat een zeer hoog gehalte aan paraproteïnen.
• Zeer hoog (meer dan 112 g per dag) is de concentratie van Bens-Jones-eiwit.
• De totale massa van kankerweefsels is meer dan 1,2 kg.
• Een radiografie toont de aanwezigheid van osteoporose in de aangedane botten.

De tweede graad van myeloom, die hoger is dan in de eerste, maar niet de derde bereikt, stelt de arts vast door middel van uitsluiting.

Orgaan schade en symptomen

Myeloom beïnvloedt voornamelijk het immuunsysteem, nier- en botweefsel.

Symptomen worden bepaald door het stadium van de ziekte. In eerste instantie kan het asymptomatisch zijn.

Met een toename van het aantal kankercellen manifesteert myeloom zich door de volgende symptomen:

• Met pijnlijke botpijn. Kankercellen leiden tot de vorming van lege ruimtes in botweefsel.
• Pijn in de hartspier, pezen en gewrichten. veroorzaakt door de depositie van paraproteïnen erin.
• Pathologische fracturen van de wervels, dijbeen en ribben. Vanwege het grote aantal holtes worden de botten zo kwetsbaar dat ze zelfs kleine ladingen niet kunnen weerstaan.
• Verminderde immuniteit. Ziek beenmerg produceert een zo klein aantal leukocyten dat het lichaam van de patiënt zichzelf niet kan beschermen tegen de effecten van pathogene microflora. Als gevolg hiervan lijdt de patiënt aan eindeloze bacteriële infecties - otitis, bronchitis en keelpijn.
• Hypercalciëmie. De vernietiging van botweefsel leidt tot calcium in het bloed. In dit geval ontwikkelt de patiënt constipatie, misselijkheid, buikpijn, zwakte, emotionele stoornissen en lethargie.
• Myeloma-nefropathie - een schending van de goede werking van de nieren. Overmatig calcium leidt tot de vorming van stenen in de nierkanalen.
• Bloedarmoede. Het beschadigde beenmerg produceert steeds minder rode bloedcellen. Dientengevolge neemt ook de hoeveelheid hemoglobine, die verantwoordelijk is voor de levering van zuurstof aan de cellen, af. Zuurstofgebrek van cellen manifesteert zich in sterke zwakte, verminderde aandacht. Bij de minste inspanning begint de patiënt te lijden aan hartkloppingen, hoofdpijn en kortademigheid.
• In overtreding van de bloedstolling. Bij sommige patiënten neemt de plasmaviscositeit toe, waardoor spontaan vastzittende rode bloedcellen bloedstolsels kunnen vormen. Andere patiënten bij wie het bloedbeeld drastisch is afgenomen, hebben vaak last van nasale en tandvleesbloedingen. Wanneer capillairen bij dergelijke patiënten worden beschadigd, treden subcutane bloedingen op, die tot uiting komen in de vorming van een groot aantal blauwe plekken en kneuzingen.

Laboratoriumdiagnose

De diagnose van multipel myeloom begint met een voorlopig medisch onderzoek. Bij het verzamelen van de geschiedenis vraagt ​​de specialist de patiënt gedetailleerd over de bestaande klachten en kenmerken van het ziektebeeld en niet te vergeten de tijd van hun verschijning te verduidelijken.

Dit wordt gevolgd door het stadium van verplichte sondering van pijnlijke delen van het lichaam met een reeks verhelderende vragen over de vraag of er sprake is van een toename van pijn en of het aanwezig is in andere delen van het lichaam.

Na het verzamelen van anamnese en het komen tot de conclusie over de mogelijkheid van multipel myeloom, schrijft de specialist een aantal van dergelijke diagnostische tests aan de patiënt voor:

• Röntgenfoto van de borst en het skelet.

De foto toont een röntgenfoto van een armbeen met multipel myeloom.

• Magnetische resonantie en computertomografie (spiraal).
• Aspiratie van het beenmergweefsel, noodzakelijk om een ​​myelogram te maken.
• Laboratoriumanalyse van urine (Zimnitsky en algemeen). De analyse van Zimnitsky stelt ons in staat de dagelijkse dynamiek van het eiwitverlies in de urine op te sporen. Een urinetest voor Bens-Jones-eiwit wordt uitgevoerd om de juistheid van de diagnose te verzekeren, omdat de urine van een gezond persoon deze niet bevat.
• Bens-jones-eiwitten kunnen ook worden gedetecteerd tijdens de immuno-elektroforeseprocedure.

Bloedonderzoek

• Om de algemene toestand van het hematopoietische systeem te bepalen, wordt een algemene analyse van 1 ml bloed uitgevoerd. uit een ader of uit een vinger genomen. De aanwezigheid van multipel myeloom wijst op: verhoogde ESR, een significante afname van hemoglobine, rode bloedcellen, reticulocyten, bloedplaatjes, leukocyten en neutrofielen, maar het niveau van monocyten zal verhoogd zijn. De toename van de totale hoeveelheid eiwitten wordt bereikt door het gehalte aan paraproteïnen.
• Om het functioneren van individuele systemen en organen te beoordelen, voert u biochemische analyse van bloed uit. uit een ader gehaald. De diagnose van myeloom bevestigt een complex van parameters in het bloed, waaronder: een verhoogd niveau van totaal eiwit, ureum, creatinine, urinezuur, calcium, met een afname van het albumine-gehalte.

Behandelmethoden

• De leidende behandeling voor myeloom is chemotherapie, wat neerkomt op het nemen van hoge doses cytotoxische geneesmiddelen.
• Na effectieve chemotherapie worden patiënten getransplanteerd met donor- of eigen stamcellen.
• Bij een lage werkzaamheid van chemotherapie worden bestralingstherapiemethoden gebruikt. Blootstelling aan radioactieve straling geneest de patiënt niet, maar kan gedurende enige tijd zijn toestand aanzienlijk verlichten, bovendien door de duur van zijn leven te verlengen.
• Pijnlijke pijn in de botten wordt verlicht met pijnstillers.
• Infectieziekten worden behandeld met hoge doses antibiotica.
• Hemostatica (zoals Vicasolum en Etamzilat) zullen helpen bij het omgaan met bloedingen.
• Van tumoren die in de inwendige organen knijpen, van de operatie af.

Stamceltransplantatie

Als chemotherapie succesvol is, wordt de patiënt zijn eigen stamcellen getransplanteerd. Punctie wordt uitgevoerd om beenmerg te verzamelen. Nadat ze er stamcellen uit hebben gehaald, worden ze opnieuw in het lichaam van de patiënt geplaatst. Met deze manipulatie is het mogelijk om een ​​stabiele remissie te bereiken, waarbij de patiënt zich gezond voelt.

Dieet eten

• Het dieet voor multipel myeloom moet laag eiwit zijn. De dagelijkse hoeveelheid verbruikt eiwit mag niet hoger zijn dan 60 g.
• In extreem kleine hoeveelheden moet je bonen, linzen, erwten, vlees, vis, noten, eieren eten.
• Alle andere producten, goed waargenomen door de patiënt, kunnen veilig worden opgenomen in het dieet.

vooruitzicht

Moderne behandelmethoden kunnen de levensduur van een patiënt met multipel myeloom bijna vijf jaar verlengen (in zeer zeldzame gevallen tot tien). Met de volledige afwezigheid van therapeutische hulp, kan hij niet langer dan twee jaar leven.

De levensverwachting van patiënten hangt uitsluitend af van hun gevoeligheid voor de effecten van cytotoxische geneesmiddelen. Als cytostatica geen positief therapeutisch effect hebben op de patiënt (artsen noemen dit primaire weerstand), kan hij niet meer dan een jaar leven.

Als de behandeling met cytotoxische geneesmiddelen langdurig wordt uitgevoerd, kan de patiënt acute leukemie ontwikkelen (de incidentie van dergelijke gevallen is tot 5%). Gevallen van de ontwikkeling van acute leukemie bij patiënten die een dergelijke behandeling niet hebben gekregen, zijn uiterst zeldzaam.

Een andere factor die de levensverwachting van patiënten beïnvloedt, is het stadium van de diagnose van de ziekte. De oorzaken van sterfgevallen kunnen zijn:

• progressieve tumor zelf (myeloom);
• bloedvergiftiging (sepsis);
• beroerte;
• hartinfarct;
• nierfalen.

http://therapycancer.ru/mieloma/2784-mielomnaya-bolezn-simptomy-lechenie-i-prognoz-analiz-krovi-foto-laboratornaya-diagnostika

Bloedtest myeloom

Myeloma: oorzaken, symptomen en diagnose

Myeloom is een vorm van chronische leukemie, dat wil zeggen een hematopoietische tumor. Het behoort ook tot de subgroep paraproteïnemische hemoblastosis. Synoniemen van de ziekte - plasmacytoma, Rustitsky-Kalera-ziekte. Het wordt gekenmerkt door tumor-vermenigvuldiging van beenmergcellen - plasmacellen - die de botten geleidelijk vernietigen en een gestoorde synthese van immunoglobulines veroorzaken.

Myeloom is ongeveer een achtste van leukemieën, het zijn voornamelijk mensen van 45-65 jaar (hoewel er op jonge leeftijd gevallen van de ziekte zijn), mannen hebben meer kans om te lijden. Elk jaar wordt deze pathologie gediagnosticeerd bij 3-5 mensen op 100 duizend.

Oorzaken en mechanismen van de ziekte

De oorzaak van de ziekte is onbekend. Er wordt verondersteld dat de basis van de ziekte enkele virussen zijn die onder normale omstandigheden geen schade toebrengen aan een persoon en alleen worden geactiveerd onder invloed van ongunstige factoren.

• fysiek: ioniserende straling, röntgenstralen;
• chemisch: productie (verven en vernissen); medicijnen (goudzouten, sommige antibiotica);
• biologisch: virale infecties; darmziekte; tuberculose; spanning;
• elke chirurgische ingreep.

Onder invloed van virussen die zijn doorgedrongen in de cellen in het beenmerg, vormt lymfoplasmocytische spruit pathologische plasmacellen. Geleidelijk aan vermenigvuldigen ze en vervangen ze normale voorlopercellen van bloedcellen. Als gevolg hiervan is er een tekort aan rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes in het bloed of pancytopenie.

Abnormale plasmacellen scheiden stoffen af ​​die de vernietiging van botweefsel stimuleren. Bovendien synthetiseren ze gemodificeerde immunoglobulinen, met slechts een van de bekende soorten. Zoals u weet, bevatten alle immunoglobulines de zogenaamde lichte keten. Soms scheiden plasmacellen het alleen uit, en deze lichte keten wordt uitgescheiden in de urine - Bens-Jones myeloom ontwikkelt zich.

Het niveau van normale globulines neemt voortdurend af, wat leidt tot de ontwikkeling van infectieuze complicaties.

Wetenschappers hebben vertrouwen in de genetische aanleg voor de ziekte, omdat deze vaak van familiale aard is.

classificatie

Onderscheid maken tussen lokale en diffuse vormen van de ziekte.

Lokaal kan zijn:

Diffuse vorm kan zijn:

• meerdere focale (foci bevinden zich in verschillende delen van het lichaam, maar het beenmerg wordt niet beïnvloed - bij 13% van de patiënten);
• diffuus brandpunt (veranderingen in het beenmerg en andere organen - bij 67% van de patiënten);
• diffuus (alleen het beenmerg wordt aangetast - bij 20% van de patiënten).

Bij 1% van de patiënten worden speciale vormen van de ziekte waargenomen: sclerosering (cicatriciale transformatie van het beenmerg), viscerale (verandering van inwendige organen).

In elke fase van de ziekte kunnen myeloomcellen in het bloed worden gevonden, maar dit is geen verplicht teken van de ziekte.

Symptomen van de ziekte zijn afhankelijk van twee factoren:

• tumorcel proliferatie;
• de uitscheiding van immunoglobulinen door deze plasmacellen - speciale eiwitten die lijken op antilichamen.

Bij myeloom neemt het gehalte aan myelomateuze immunoglobulinen in het bloed toe, terwijl de concentratie van normale immunoglobulinen afneemt als gevolg van remming van de functie van normale plasmacellen. Veranderde cellen kunnen IgG afscheiden (bij 46% van de patiënten) of IgA (bij 24% van de patiënten). Deze vormen zijn bijna identiek in manifestaties.

Ongeveer 20% van de patiënten heeft een zogenaamd Bens-Jones-myeloom, nog eens 5% heeft een tumor die IgD afgeeft. Deze twee vormen gaan gepaard met nierschade en hun falen. Een kenmerk van Bens-Jones-myeloom is een significante afgifte van paraproteïnen in de urine, dus het niveau van immunoglobulinen in het bloed kan normaal zijn. Dit maakt de diagnose moeilijk.

In 1% van de gevallen produceert myeloom geen immunoglobulinen. Tegelijkertijd zijn er aanzienlijke problemen bij de diagnose, omdat de diagnose alleen kan worden bevestigd in de studie van het beenmerg, waar ze verhoogde niveaus van plasmacellen vinden.

Ten slotte wordt de IgM-vorm gevonden bij 4% van de patiënten, gecombineerd met pathologie van de lymfeklieren, milt en lijkt op Waldenström macroglobulinemie. De eigenaardigheid van deze vorm is trage progressie, lichte botschade, goede respons op behandeling, langere levensverwachting van patiënten.

Volgens de totale tumor (tumormassa) zijn er drie varianten van de ziekte:

• de massa van tumorcellen is minder dan 600 gram: hemoglobine is hoger dan 100 g / l, calcium in het bloed ligt binnen het normale bereik, radiologische indicatoren zijn normaal, lage niveaus van myeloma paraproteïne;
• tumormassa van 600 tot 1200 g: gemiddelde waarden tussen de eerste en laatste stadia;
• tumormassa meer dan 1200 g: hemoglobine is minder dan 85 g / l, calcium in het bloed is hoger dan normaal, het proces van botvernietiging is uitgesproken, de hoge concentratie van paraproteïnen.

In elke fase zijn de substanden A (de nieren functioneren normaal) en B (nierfalen, het creatinineconcentratie in het bloed is verhoogd) geïsoleerd.

Deze classificatie helpt om de intensiteit van chemotherapie en patiëntstraling te bepalen.

Om de prognose van de ziekte te verduidelijken, is een classificatie nodig afhankelijk van de snelheid van tumorgroei:

• geen nieuwe hotspots;
• nieuwe foci verschijnen geleidelijk in de loop van de jaren;
• een toename van tumormassa treedt op binnen enkele weken en maanden, ondanks therapie.

symptomen

Jarenlang kan myeloom alleen gepaard gaan met veranderingen in het bloed, zoals een toename van de ESR.

Gaandeweg verschijnen er tekenen, waarvan een combinatie myeloma suggereert:

• botpijn;
• gewichtsvermindering;
• koorts;
• dysproteïnemie in de bloedtest (overtreding van de verhouding van eiwitfracties - albumine en globuline in de richting van een sterke overheersing van de laatste);
• toename van de bezinkingssnelheid van erytrocyten.

Bovendien klagen patiënten over zwakte, pijn in de gewrichten en wervelkolom, gebrek aan eetlust en frequente fracturen.

Frequente luchtweginfecties - bronchitis, pneumonie, die gepaard gaat met remming van de productie van normale immunoglobulinen - antilichamen. De kans op amyloïdose met letsels van de tong, het hart, de huid en de gewrichten, vergezeld van bloedarmoede, is hoog. Verhoogde bloedviscositeit, die hoofdpijn veroorzaakt.

Bij onderzoek, de bleekheid van de huid, verhoogde lichaamstemperatuur, pijn bij het kloppen op de ribben, schedel, wervelkolom, gewrichten. Er is een afname van de groei door compressiefracturen van de wervels als gevolg van osteoporose. Er zijn misvormingen van de botten, vergrote lever en milt. In ernstige gevallen ontwikkelt zich chronisch nierfalen met geschikte manifestaties: intoxicatie, jeuk, oedeem, verhoogde bloeddruk.

diagnostiek

Over het algemeen verhoogde de bloedanalyse de erythrocytensedimentatiesnelheid aanzienlijk, het gehalte aan leukocyten, voornamelijk neutrofielen, afgenomen, het aantal monocyten verhoogd, plasmacellen konden worden gedetecteerd. Bovendien neemt het gehalte aan hemoglobine en erytrocyten af ​​terwijl de normale kleurindex (normochrome anemie) wordt gehandhaafd. Het aantal bloedplaatjes kan ook afnemen.

Als plasmacellen (lymfocyten die immunoglobulinen produceren) in het bloed worden gedetecteerd, is dit geen teken van myeloom, ze kunnen ook worden gedetecteerd bij een gezond persoon.

In de algemene analyse van urine eiwit en cilinders worden gevonden, met aanvullend onderzoek, kan Bens-Jones-eiwit worden bepaald. Bij de ontwikkeling van complicaties in de urine zijn bloed (met renale bloedingen), leukocyten en bacteriën (met urineweginfectie).

Om de functie van de nieren voorgeschreven urine-analyse Zimnitsky bepalen, evenals bepalen het dagelijks verlies van eiwit in de urine.

In de biochemische analyse van bloed worden verschillende stoornissen van het eiwit- en mineraalmetabolisme bepaald, evenals indicatoren van verminderde nierfunctie: een toename van het gehalte aan totaal eiwit en gamma-globulines, calcium, urinezuur, creatinine en ureum.

Meer dan 15% van de plasmacellen worden aangetroffen in het myelogram (beenmergpunate), gewijzigde myeloomcellen kunnen worden gedetecteerd, normale hematopoietische cellen worden in een kleiner aantal vertegenwoordigd. Beenmerg wordt verkregen door sternale punctie (doorboring van het sternum met een speciale dikke naald) of door een trephine-biopsie (waarbij een kolom wordt gebruikt bestaande uit been en beenmerg van het ilium, met behulp van een speciale trephine).

De diagnose wordt als betrouwbaar beschouwd als de patiënt de volgende twee symptomen heeft:

• het gehalte aan myelocyten in het beenmerg is meer dan 15%;
• plasmacelinfiltratie in trepanaat verkregen door trepanobiopsy.

Als er slechts één van de vermelde symptomen is, zijn alle drie de volgende toevoegingen vereist om de diagnose te bevestigen:

• paraproteïne in het bloed en urine;
• osteolyse of gegeneraliseerde osteoporose;
• plasmacellen in het bloed.

Tijdens beenmergpuncties bij 90-96% van de patiënten is er een beeld van buitensporige vermenigvuldiging van myeloomcellen (myelocytocellulaire proliferatie). Echter, met focale laesies van deze veranderingen is dat misschien niet het geval. Daarom sluit een normaal beeld van het beenmerg de diagnose niet uit.

Een röntgenonderzoek van de schedel, ribben en wervelkolom. In deze botten onthulden de meeste veranderingen in multipel myeloom. Radiografische symptomen kunnen afwezig zijn met een gegeneraliseerde laesie van het beenmerg. In andere gevallen worden osteoporose (vermindering van weefselmineraaldichtheid), osteolyse (ontbinding van botweefsel), osteosclerose (verdikking en verlies van botstructuur), pathologische fracturen, evenals karakteristieke "gestempelde" foci van botvernietiging bepaald.

Daarnaast kunnen de volgende studies worden toegewezen:

• lumbaalpunctie voor vermoedelijke letsels van het centrale zenuwstelsel;
• echografie van de interne organen, met name de nieren;
• spiraal-computertomografie, waarmee foci van myeloom kunnen worden gevonden;
• magnetische resonantie beeldvorming, waarbij een gedetailleerd driedimensionaal beeld van de tumor en de omliggende weefsels wordt gevormd;
• elektrocardiografie, het detecteren van hartritmestoornissen met amyloïdose;
• biopsie van de huid of het slijmvlies om paraproteïne-afzettingen te detecteren.

Bij myeloom kan jodium-bevattend contrast niet worden gebruikt, omdat het de nierfunctie bij dergelijke patiënten onomkeerbaar kan beschadigen door het te combineren in een onoplosbaar complex met paraproteïnen.

De differentiaaldiagnose wordt uitgevoerd met lymfoom, osteomyelitis, evenals met ziekten die gepaard gaan met osteoporose:

behandeling

Als een vroeg stadium van myeloom wordt gedetecteerd, worden patiënten geobserveerd en wordt de intensieve behandeling gestart met de groei van de tumormassa.

• beenmergtransplantatie (bij ouderen is er een risico op ernstige complicaties, daarom wordt het zelden uitgevoerd, hoewel de methode volledige genezing mogelijk maakt);
• chemotherapie - het gebruik van geneesmiddelen die de vermenigvuldiging van tumorcellen onderdrukken;
• stralingsbehandeling van grote knopen die het ruggenmerg samenpersen of fracturen in gevaar brengen, voornamelijk in hoge doses;
• na een kuur met chemotherapie worden anabole steroïden, calcitonine, vitamine D, bisfosfonaten, die botweefsel herstellen, voorgeschreven;
• antibiotica voor infectieuze complicaties;
• behandeling van nierfalen;
• chirurgische behandeling van fracturen;
• transfusie van bloed en zijn componenten bij ernstige anemie (hemoglobineniveau lager dan 60-70 g / l);
• fysiotherapie en fysieke activiteit, mogelijk voor deze patiënt.

Therapie voor nierfalen, de meest voorkomende complicatie van multipel myeloom:

• eiwitbeperking in de voeding;
• zwaar drinken;
• diuretica;
• geneesmiddelen die het creatininegehalte in het bloed verlagen;
• chelatoren;
• hemodialyse sessies;
• niertransplantatie.

Ziektepreventie is niet ontwikkeld.

Complicaties en prognose

Bij myeloom zijn de volgende complicaties mogelijk:

• botbreuken als gevolg van hun vernietiging;
• compressie van het ruggenmerg met een grote tumorplaats met verminderde functie van de overeenkomstige organen;
• longontsteking, pyelonefritis en andere infectieuze complicaties, die de directe doodsoorzaak van patiënten zijn;
• bloedarmoede en bloeden, tot hemorragisch syndroom en bloeden uit de maag, darmen, baarmoeder, neus;
• paraproteinemic coma - een onomkeerbare disfunctie van de hersenen als gevolg van inweken met myeloom immunoglobulinen;
• chronisch nierfalen.

In de beginfase van de ziekte, als de tumor niet groeit, kan de levensverwachting in jaren worden gemeten. Als de groei van myeloom begon, zelfs tegen de achtergrond van tijdige behandeling, is de gemiddelde levensverwachting 2-2,5 jaar (van enkele maanden tot 10 jaar).

Welke arts moet contact opnemen

Vaak wordt myeloom gesuggereerd door een huisarts bij het onderzoeken van een bloedtest, maar in het algemeen wordt deze ziekte behandeld door een hematoloog. Daarnaast, bij de ontwikkeling van complicaties bij de behandeling van een patiënt, een orthopedist-traumatoloog (voor fracturen), een nefroloog (voor nierfalen), een longarts (voor longontsteking), een neuroloog (voor schade aan het zenuwstelsel) zijn betrokken.

Bekijk populaire artikelen

Myeloom: symptomen, behandeling en prognose, bloedtest, foto, laboratoriumdiagnose

Myeloma heeft veel synoniemen. In de speech van specialisten kan worden verwezen naar gegeneraliseerde plasmacytoma, reticuloplasma-cytose, de ziekte van Rustitsky-Kaler of myelomatose. De meest gebruikte termen zijn myeloom en myeloom.

Omdat het een type hemoblastosis is, is myeloom een ​​kwaadaardige tumor, gekenmerkt door versnelde groei van plasmacellen - cellen die paraproteïne produceren (een abnormaal eiwit).

De mutatie die deze cellen trof, leidt tot het feit dat hun aantal in de weefsels van het beenmerg en in het bloed gestaag groeit. Dienovereenkomstig groeit de hoeveelheid paraproteïne die door hen wordt gesynthetiseerd.

De foto toont een beenmerg uitstrijkje met multipel myeloom en zonder

Het belangrijkste criterium voor myeloom maligniteit is het aantal getransformeerde plasmacellen dat vele malen hoger is dan normaal.

In tegenstelling tot oncologische ziekten met een duidelijke lokalisatie (bijvoorbeeld darm- of ovariumtumoren), wordt myeloom gekenmerkt door de aanwezigheid van kankercellen in verschillende inwendige organen tegelijk, omdat ze zich samen met de bloedstroom kunnen verspreiden.

• Myeloom ontstaat wanneer de processen van correcte ontwikkeling en transformatie van B-lymfocyten worden verstoord in cellen van het immuunsysteem - plasmacellen. In dit geval is de synthese van door hen geproduceerde immunoglobulines (antilichamen die helpen bij het vernietigen van pathogene virussen en bacteriën) onvermijdelijk verstoord.
• Myeloom is een kwaadaardige tumor gevormd door voortdurend vermenigvuldigende monoklonale plasmacellen, die niet alleen niet sterven, maar paraproteïnen, maar ongecontroleerd delen en synthetiseren. Penetrerend (infiltrerend) in weefsels en inwendige organen, voorkomen paraproteïnen hun normale werking.
• Myeloom ontstaat voornamelijk bij volwassen (meer dan veertig) en oudere patiënten. Voor jongeren is deze ziekte niet typerend. Hoe ouder de patiënt, hoe groter het risico op myeloom, en het treft mannen vaker dan vrouwen.
• Myeloomgroei is extreem langzaam. De tijd van vorming van de eerste plasmacellen in de beenmergweefsels en het begin van de vorming van tumorfoci kan twee of zelfs drie decennia uiteen liggen. Maar na de klinische manifestaties van multipel myeloom, zal het dramatisch beginnen te vorderen. Twee jaar later sterft de overgrote meerderheid van de patiënten aan talloze complicaties die zich hebben ontwikkeld in die organen en systemen die werden beïnvloed door paraproteïnen.

De basis voor de classificatie van myeloomziekte zijn de klinische en anatomische kenmerken van de aanwezigheid van plasmacellen in beenmergweefsels, evenals de specificiteit van hun cellulaire samenstelling. De verdeling van myelomen in solitair en meervoudig hangt af van hoeveel organen of botten door de tumor worden beïnvloed.

• Solitair myeloom wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van slechts één tumorlaesie, die zich bevindt in de lymfeknoop of in het bot dat beenmerg heeft.
• Meervoudige myelomen hebben altijd invloed op verschillende botten die beenmerg bevatten. Het myeloom treft meestal het beenmergweefsel van de wervels, schouderbladen, vleugels van het Ilium, ribben, botten van de schedel. Kwaadaardige tumoren worden vaak gevormd in het centrale deel van de buisvormige botten van de bovenste en onderste ledematen. Even kwetsbaar zijn de milt en lymfeklieren.

Afhankelijk van de locatie van plasmacellen in het beenmerg, zijn myelomen:

• diffuus brandpunt;
• diffuse;
• meerdere focale.

Door de cellulaire samenstelling van myeloom kun je ze indelen in:

• plazmotsitarnye;
• plazmoblastnye;
• polymorphocellular;
• kleine cel.

oorzaken van

Zoals de meeste kankers, zijn de ware oorzaken van multipel myeloom nog niet vastgesteld. De aard en omvang van de impact van pathogene factoren op de transformatie van beschadigde cellen is net zo weinig bestudeerd.

Artsen suggereren dat de belangrijkste oorzaken van multipel myeloom kunnen worden overwogen:

• Genetisch bepaalde aanleg. Deze ziekte treft vaak zeer naaste familieleden (ze lijden vaak aan identieke tweelingen). Alle pogingen om oncogenen te identificeren die de ontwikkeling van de ziekte veroorzaken, zijn nog niet succesvol geweest.
• Het langetermijneffect van chemische mutagenen (als gevolg van inademing van kwikdamp en insecticiden voor huishoudelijk gebruik, asbest en van benzeen afgeleide stoffen).
• De impact van alle soorten ioniserende straling (protonen en neutronen, ultraviolette straling, röntgenstralen en gammastralen). Onder de Japanse bevolking die de tragedie van Hiroshima en Nagasaki heeft overleefd, is myeloom zeer gewoon.
• De aanwezigheid van chronische ontstekingen die een langdurige immuunrespons van de patiënt vereisen.

podium

De omvang van de laesie en de ernst van de cursus maken het mogelijk om drie stadia van myeloom te onderscheiden. In de eerste fase past het tumorproces in de volgende parameters:

• Het bloed bevat voldoende calcium.
• Het niveau van de hemoglobineconcentratie is hoger dan 100 g / l.
• Er zitten wat meer paraproteïnen in het bloed.
• Bens-Jones-eiwit in de urine is aanwezig in een zeer kleine concentratie (niet meer dan 4 g per dag).
• De totale massa van het myeloom bedraagt ​​niet meer dan 600 g per vierkante meter.
• Er zijn geen tekenen van osteoporose in de botten.
• De tumorlaesie bevindt zich slechts in één bot.

De derde fase van myeloom wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van de volgende parameters:

• Het hemoglobinegehalte in het bloed is minder dan 85 g / l.
• Het calciumgehalte in 100 ml bloed is hoger dan 12 mg.
• Tumorlaesies namen drie botten (of meer) op.
• Het bloed bevat een zeer hoog gehalte aan paraproteïnen.
• Zeer hoog (meer dan 112 g per dag) is de concentratie van Bens-Jones-eiwit.
• De totale massa van kankerweefsels is meer dan 1,2 kg.
• Een radiografie toont de aanwezigheid van osteoporose in de aangedane botten.

De tweede graad van myeloom, die hoger is dan in de eerste, maar niet de derde bereikt, stelt de arts vast door middel van uitsluiting.

Orgaan schade en symptomen

Myeloom beïnvloedt voornamelijk het immuunsysteem, nier- en botweefsel.

Symptomen worden bepaald door het stadium van de ziekte. In eerste instantie kan het asymptomatisch zijn.

Met een toename van het aantal kankercellen manifesteert myeloom zich door de volgende symptomen:

• Met pijnlijke botpijn. Kankercellen leiden tot de vorming van lege ruimtes in botweefsel.
• Pijn in de hartspier, pezen en gewrichten veroorzaakt door de depositie van paraproteïnen in hen.
• Pathologische fracturen van de wervels, dijbeen en ribben. Vanwege het grote aantal holtes worden de botten zo kwetsbaar dat ze zelfs kleine ladingen niet kunnen weerstaan.
• Verminderde immuniteit. Ziek beenmerg produceert een zo klein aantal leukocyten dat het lichaam van de patiënt zichzelf niet kan beschermen tegen de effecten van pathogene microflora. Als gevolg hiervan lijdt de patiënt aan eindeloze bacteriële infecties - otitis, bronchitis en keelpijn.
• Hypercalciëmie. De vernietiging van botweefsel leidt tot calcium in het bloed. In dit geval ontwikkelt de patiënt constipatie, misselijkheid, buikpijn, zwakte, emotionele stoornissen en lethargie.
• Myeloma-nefropathie - een schending van de goede werking van de nieren. Overmatig calcium leidt tot de vorming van stenen in de nierkanalen.
• Bloedarmoede. Het beschadigde beenmerg produceert steeds minder rode bloedcellen. Dientengevolge neemt ook de hoeveelheid hemoglobine, die verantwoordelijk is voor de levering van zuurstof aan de cellen, af. Zuurstofgebrek van cellen manifesteert zich in sterke zwakte, verminderde aandacht. Bij de minste inspanning begint de patiënt te lijden aan hartkloppingen, hoofdpijn en kortademigheid.
• In overtreding van de bloedstolling. Bij sommige patiënten neemt de plasmaviscositeit toe, waardoor spontaan vastzittende rode bloedcellen bloedstolsels kunnen vormen. Andere patiënten bij wie het bloedbeeld drastisch is afgenomen, hebben vaak last van nasale en tandvleesbloedingen. Wanneer capillairen bij dergelijke patiënten worden beschadigd, treden subcutane bloedingen op, die tot uiting komen in de vorming van een groot aantal blauwe plekken en kneuzingen.

Laboratoriumdiagnose

De diagnose van multipel myeloom begint met een voorlopig medisch onderzoek. Bij het verzamelen van de geschiedenis vraagt ​​de specialist de patiënt gedetailleerd over de bestaande klachten en kenmerken van het ziektebeeld en niet te vergeten de tijd van hun verschijning te verduidelijken.

Dit wordt gevolgd door het stadium van verplichte sondering van pijnlijke delen van het lichaam met een reeks verhelderende vragen over de vraag of er sprake is van een toename van pijn en of het aanwezig is in andere delen van het lichaam.

Na het verzamelen van anamnese en het komen tot de conclusie over de mogelijkheid van multipel myeloom, schrijft de specialist een aantal van dergelijke diagnostische tests aan de patiënt voor:

• Röntgenfoto van de borst en het skelet.

De foto toont een röntgenfoto van een armbeen met multipel myeloom.

• Magnetische resonantie en computertomografie (spiraal).
• Aspiratie van het beenmergweefsel, noodzakelijk om een ​​myelogram te maken.
• Laboratoriumanalyse van urine (Zimnitsky en algemeen). De analyse van Zimnitsky stelt ons in staat de dagelijkse dynamiek van het eiwitverlies in de urine op te sporen. Een urinetest voor Bens-Jones-eiwit wordt uitgevoerd om de juistheid van de diagnose te verzekeren, omdat de urine van een gezond persoon deze niet bevat.
• Bens-jones-eiwitten kunnen ook worden gedetecteerd tijdens de immuno-elektroforeseprocedure.

Bloedonderzoek

• Om de algemene toestand van het hematopoietische systeem te beoordelen, wordt een totale analyse van 1 ml bloed uit een ader of een vinger uitgevoerd. De aanwezigheid van multipel myeloom wijst op: verhoogde ESR, een significante afname van hemoglobine, rode bloedcellen, reticulocyten, bloedplaatjes, leukocyten en neutrofielen, maar het niveau van monocyten zal verhoogd zijn. De toename van de totale hoeveelheid eiwitten wordt bereikt door het gehalte aan paraproteïnen.
• Om de werking van individuele systemen en organen te beoordelen, voert u biochemische analyse uit van bloed uit een ader. De diagnose van myeloom bevestigt een complex van parameters in het bloed, waaronder: een verhoogd niveau van totaal eiwit, ureum, creatinine, urinezuur, calcium, met een afname van het albumine-gehalte.

Behandelmethoden

• De leidende behandeling voor myeloom is chemotherapie, wat neerkomt op het nemen van hoge doses cytotoxische geneesmiddelen.
• Na effectieve chemotherapie worden patiënten getransplanteerd met donor- of eigen stamcellen.
• Bij een lage werkzaamheid van chemotherapie worden bestralingstherapiemethoden gebruikt. Blootstelling aan radioactieve straling geneest de patiënt niet, maar kan gedurende enige tijd zijn toestand aanzienlijk verlichten, bovendien door de duur van zijn leven te verlengen.
• Pijnlijke pijn in de botten wordt verlicht met pijnstillers.
• Infectieziekten worden behandeld met hoge doses antibiotica.
• Hemostatica (zoals Vicasolum en Etamzilat) zullen helpen bij het omgaan met bloedingen.
• Van tumoren die in de inwendige organen knijpen, van de operatie af.

Stamceltransplantatie

Als chemotherapie succesvol is, wordt de patiënt zijn eigen stamcellen getransplanteerd. Punctie wordt uitgevoerd om beenmerg te verzamelen. Nadat ze er stamcellen uit hebben gehaald, worden ze opnieuw in het lichaam van de patiënt geplaatst. Met deze manipulatie is het mogelijk om een ​​stabiele remissie te bereiken, waarbij de patiënt zich gezond voelt.

Dieet eten

• Het dieet voor multipel myeloom moet laag eiwit zijn. De dagelijkse hoeveelheid verbruikt eiwit mag niet hoger zijn dan 60 g.
• In extreem kleine hoeveelheden moet je bonen, linzen, erwten, vlees, vis, noten, eieren eten.
• Alle andere producten, goed waargenomen door de patiënt, kunnen veilig worden opgenomen in het dieet.

Moderne behandelmethoden kunnen de levensduur van een patiënt met multipel myeloom bijna vijf jaar verlengen (in zeer zeldzame gevallen tot tien). Met de volledige afwezigheid van therapeutische hulp, kan hij niet langer dan twee jaar leven.

De levensverwachting van patiënten hangt uitsluitend af van hun gevoeligheid voor de effecten van cytotoxische geneesmiddelen. Als cytostatica geen positief therapeutisch effect hebben op de patiënt (artsen noemen dit primaire weerstand), kan hij niet meer dan een jaar leven.

Als de behandeling met cytotoxische geneesmiddelen langdurig wordt uitgevoerd, kan de patiënt acute leukemie ontwikkelen (de incidentie van dergelijke gevallen is tot 5%). Gevallen van de ontwikkeling van acute leukemie bij patiënten die een dergelijke behandeling niet hebben gekregen, zijn uiterst zeldzaam.

Een andere factor die de levensverwachting van patiënten beïnvloedt, is het stadium van de diagnose van de ziekte. De oorzaken van sterfgevallen kunnen zijn:

• progressieve tumor zelf (myeloom);
• bloedvergiftiging (sepsis);
• beroerte;
• hartinfarct;
• nierfalen.

Over de symptomen van myelomatose zal deze video vertellen:

Beoordeel dit artikel: (Nog geen beoordelingen)

Bloed telt voor multipel myeloom

Myeloïde leukemie is een kwaadaardige degeneratie van beenmergstamcellen, die verantwoordelijk is voor de productie van bloedlichaampjes - rode en witte bloedcellen en bloedplaatjes. Met myeloïde leukemie (leukemie, bloedleukemie) produceert het beenmerg explosies, onrijpe cellen, die geleidelijk normaal gevormde elementen uit de bloedbaan verdrijven.

De ziekte is overwegend chronisch en treft vooral volwassenen. Voor de diagnose is het noodzakelijk om een ​​bloedtest uit te voeren voor myeloïde leukemie. Omdat er in verschillende stadia van de ziekte aanzienlijke veranderingen in de samenstelling van het bloed zijn, is het nodig om meerdere keren tests uit te voeren. Als myeloïde leukemie wordt vermoed, raden artsen regelmatige onderzoeken aan.

redenen

Myeloïde leukemie is het resultaat van mutatie van bloedleukocyten in het beenmerg. De abnormale cel verliest zijn vermogen om normaal te functioneren en begint spontaan te delen. Kankercellen vermenigvuldigen zich en vervangen geleidelijk gezonde cellen. Als gevolg hiervan treden ernstige bloedingen en bloedarmoede op en verliest het lichaam zijn bescherming tegen infecties. Leukemiecellen binnenvallen lymfeklieren, werken samen in tumoren en provoceren pathologische processen.

Het mechanisme voor de vorming van myeloïde leukemie

De oorzaak van myeloom kan bestaan ​​uit radioactieve straling of blootstelling aan kankerverwekkende stoffen, waaronder medicijnen, verfoplosmiddelen, middelen om knaagdieren en insecten te bestrijden.

Erfelijke factoren bij leukemie, zoals bij andere ziekten, komen voor. In families waar familieleden ziek worden met multipel myeloom is de kans op ziekte bij nakomelingen groot. Het is niet de ziekte zelf die wordt overgedragen op kinderen, maar een aanleg ervoor.

Er is een hypothese over de infectieuze etiologie van de ziekte. In dit geval zijn de race en de woonplaats van de persoon van belang.

diagnostiek

Een voorlopige diagnose van myeloïde leukemie wordt gemaakt op basis van de resultaten van een algemene bloedtest, een standaard diagnostische procedure voor elke ziekte. De arts moet worden gewaarschuwd door de toename van het aantal leukocyten.

Het ontcijferen van een bloedtest op myeloom moet allereerst rekening houden met het aantal leukocyten en hun verhouding met de berekening van de leukocytenformule. Bij het berekenen van de leukocytenformule, een verschuiving naar links, wordt het verschijnen van promyelocyten waargenomen. Het percentage basofielen en eosinofielen neemt toe, de ESR in het bloed neemt toe. Het aantal bloedplaatjes is normaal of licht verhoogd. Waargenomen symptomen van bloedarmoede in milde vorm.

Als myeloïde leukemie vordert, veranderen de resultaten van bloedtesten. Daarom is het noodzakelijk om het bloedonderzoek voor myeloïde leukemie na een tijdje te herhalen. Onderzoeksresultaten laten een sterke anemie zien, gevormde elementen verkleinen en vervormen, (anisocytose en poikilocytose), het aantal leukocyten neemt vele malen toe in vergelijking met eerdere resultaten. Het aantal ontploffingscellen bereikt 15%. Het gehalte aan basofielen en erlinofielen overtreft de norm. Alkalische fosfatase is geblokkeerd in neutrofielen.

Symptomen gerelateerd aan myeloïde leukemie zijn leverproblemen, die worden bevestigd door een toename van de activiteit van serum-enzymen - alanine-aminotransferase en alkalische phsphatase.

symptomen

Symptomen van myeloïde leukemie zijn:

• Botpijn Pijnlijke dijbeenderen, ruggengraat, bekken, rib;

Pijn in de botten en de wervelkolom

• Pathologische fracturen;
• Hypercalciëmie. Het manifesteert zich door braken, misselijkheid, obstipatie, polyurie. Hersenaandoeningen kunnen voorkomen, een persoon valt in lethargie of aan wie;
• Nierziekte. Nefropathie komt tot uiting in de vorm van een toename van het calcium- en urinezuurgehalte in het bloed, het verschijnen van eiwit in de urine;
• Bloedarmoede normochromisch. De kleurindicator van bloed is normaal, de ESR neemt sterk toe;
• osteoporose;
• Knijpen in het ruggenmerg met spinale tumoren. Gemanifesteerd in de vorm van rugpijn, verergerd door hoesten, niezen. Overtreding van de blaas en darmen.;
• Bescherming tegen bacteriële infecties. Geassocieerd met een verzwakt immuunsysteem;
• Bloedingen. Bloedingen van de neus, baarmoeder, tandvlees, onderhuidse bloeding.

Voorbereiding voor analyse

De regels voor bloeddonatie voor de algemene analyse voorzien niet in specifieke voorbereidingsregels. Het is bekend om een ​​bloedtest voor chronische myeloïde leukemie te doen. Bloed wordt 's morgens op een lege maag ingenomen om "interferentie" te voorkomen, waardoor de resultaten worden vervormd. Zorg op de dag voor het doneren van bloed voor zware fysieke inspanningen. Het is hoogst onwenselijk, drie dagen voor de procedure, het gebruik van vet en gefrituurd voedsel. Als aan deze voorwaarden wordt voldaan, zal een diagnostische bloedtest voor myeloïde leukemie uiterst informatief zijn.

Bloed wordt uit een ader of een vinger genomen. Veneus bloed is meer geconcentreerd dan capillair bloed, dus sommige artsen hebben zo'n analyse nodig voor analyse.

Het ontcijferen van de resultaten van myeloïde leukemie duurt twee dagen vanaf het moment dat de resultaten worden geaccepteerd voor verwerking. Als het lab overbelast is met werk, kan het resultaat later worden verkregen.

Huidige bloedtesten voorzien in het nemen van beenmergmonsters voor cytogenetische analyse van het dijbeen. Monsters worden genomen door biopsie of aspiratie. Bestudeer de chromosomen. Aangetaste cellen bevatten een abnormaal 22 chromosoom. Om abnormale chromosomen te detecteren, wordt een polymerasekettingreactie gebruikt.

behandeling

Kwaliteitsanalyse is de sleutel tot succesvolle therapie. De keuze van de behandelmethode en de intensiteit van de aanbevolen procedures zijn afhankelijk van de fase van de ziekte. Bij sommige patiënten met myeloomziekte wordt een toenemende progressie van het proces door de jaren heen en geen antitumorbehandeling vereist.

Bij patiënten met metastasen wordt lokale bestralingstherapie gebruikt. Gebruik bij de langzame ontwikkeling van myeloïde leukemie afwachtende tactieken.

Lokale radiotherapie

Als de pijn toeneemt, wat de groei van de tumor aangeeft, worden cytostatica voorgeschreven. De duur van de behandeling, onder voorbehoud van de aanwezigheid van positieve resultaten, duurt maximaal twee jaar.

Behandel behandeling, profylactische complicaties. Voor verlichting van hypercalciëmie worden corticosteroïden gebruikt tegen de achtergrond van zwaar drinken. Geneesmiddelen gebruiken om nierziekte en osteoporose te behandelen.

vooruitzicht

Myeloom in de trage fase is geen indicatie voor onmiddellijke behandeling. De noodzaak om met de therapie te beginnen is het verschijnen van paraproteïne in het bloed, verdikking van het bloed of een afname van de viscositeit, de aanwezigheid van bloeding, botpijn, breuken, hypercalciëmie, nierschade, compressie van het ruggenmerg, infectieuze complicaties.

Knijpen in het ruggenmerg vereist chirurgische behandeling, evenals lokale bestraling. Fracturen van de botten vereisen orthopedische fixatie.

In sommige gevallen, als bestralingstherapie niet geïndiceerd is, wordt een cytotoxische behandeling gebruikt. In dit geval moet in gedachten worden gehouden dat secundaire myeloïde leukemie een bijwerking kan worden.

Indien onbehandeld, leven myeloma-patiënten maximaal twee jaar. Volledige genezing van myeloom is een kwestie van de toekomst.

Moderne behandelmethoden kunnen het destructieve effect van de ziekte op het lichaam vertragen en de specifieke symptomen bestrijden.

Myeloma (plasmacytoma) - oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling en prognose.

Manifestaties van myeloom: botpijn, pathologische fracturen, trombose en bloeding. De beginstadia van plasmacytoom zijn asymptomatisch en worden bij toeval gedetecteerd: op röntgenfoto's of met een significante toename van urine-eiwit.

Lokalisatie. De tumor wordt voornamelijk gevormd in de platte botten (schedel, ribben, bekken, scapula) en in de wervels. Rond de kwaadaardige cellen verschijnen holtes met gladde randen. Het is het resultaat van lysis (ontbinding) van botweefsel door osteoclasten - speciale cellen die verantwoordelijk zijn voor de vernietiging van oude botcellen.

De oorzaken van myeloom zijn niet volledig begrepen. De ziekte komt vooral voor bij mensen die aan straling worden blootgesteld.

Statistics. Myeloom is de meest voorkomende ziekte bij plasmaceltumoren: 1% van alle kankers en 10% van bloedkanker. Elk jaar wordt multipel myeloom gevonden bij 3 personen per 100 duizend inwoners. De incidentiecijfers zijn hoger bij mensen met een zwarte huid. De meeste gevallen zijn mannen ouder dan 60 jaar. Mensen jonger dan 40 jaar worden extreem zelden ziek.

Plasmacellen of plasmacellen zijn cellen die antilichamen produceren om immuniteit te verschaffen. In feite zijn dit witte bloedcellen geproduceerd uit B-lymfocyten. Ze worden gevonden in het rode beenmerg, lymfeklieren, darmen en amandelen. Bij gezonde mensen vormen plasmacellen 5% van alle beenmergcellen. Als hun aantal de 10% heeft overschreden, spreekt dit al over de ontwikkeling van de ziekte.

De functies van plasmacellen - de productie van antilichamen, immunoglobulinen, het bieden van immuniteit in vloeistoffen (bloed, lymfe, speeksel). Plasmacellen zijn eencellige klieren die honderden immunoglobulinen per seconde produceren.

Hoe worden plasmacellen gevormd? Dit proces bestaat uit verschillende stappen:

• De voorlopers van plasmacellen - B-lymfocyten worden gevormd uit stamcellen in de lever en het beenmerg. Het komt voor in de embryonale periode, vóór de geboorte van het kind.
• B-lymfocyten met bloedtoevoer naar lymfeknopen en milt, lymfoïde weefsel van de darm, waar hun rijping plaatsvindt.
• Hier ontmoet B-lymfocyt een antigeen (onderdeel van een bacterie of een virus). Andere immuuncellen worden bemiddelaars in dit proces: monocyten, macrofagen, histiocyten en dendritische cellen. Vervolgens zal een B-lymfocyt immunoglobulinen produceren om slechts één antigeen te neutraliseren. Bijvoorbeeld het griepvirus.
• V-lymfocyt wordt geactiveerd - begint antilichamen af ​​te scheiden. In dit stadium verandert het in een immunoblast.
• Immunoblast wordt actief verdeeld - gekloond. Het vormt veel identieke cellen die dezelfde antilichamen kunnen afscheiden.
• Als resultaat van de laatste differentiatie worden gekloonde cellen getransformeerd in identieke plasmacellen of plasmacellen. Ze produceren immunoglobulinen en beschermen het lichaam tegen vreemde antigenen (virussen en bacteriën).

In een van de stadia van rijping van B-lymfocyten treedt een storing op en in plaats van het plasmacyte wordt een myeloomcel gevormd die kwaadaardige eigenschappen heeft. Alle myeloomcellen zijn afkomstig van een enkele gemuteerde cel die verschillende keren is gekloond. De ophoping van deze cellen wordt plasmacytoma genoemd. Dergelijke tumoren kunnen in de botten of spieren worden gevormd, ze zijn enkel (solitair) of meervoudig. Een kwaadaardige cel vormt zich in het beenmerg en groeit uit in botweefsel. Daar zijn myeloomcellen actief in delen, hun aantal neemt toe. Ze gaan zelf meestal niet in het bloed, maar scheiden een groot aantal pathologische immunoglobuline paraproteïnen af. Het is een pathologisch immunoglobuline dat niet deelneemt aan de immuunafweer, maar wordt gedeponeerd in de weefsels en kan worden gedetecteerd door bloedonderzoek. Eenmaal in het botweefsel beginnen myeloomcellen te interageren met hun omgeving. Ze activeren osteoclasten die kraakbeen en botweefsel vernietigen en holtes vormen. Myeloomcellen scheiden ook speciale eiwitmoleculen uit - cytokinen. Deze stoffen vervullen een aantal functies:

• Stimuleer de groei van myeloomcellen. Hoe meer myeloomcellen in het lichaam, hoe sneller de nieuwe haarden van de ziekte verschijnen.
• Remming van immuniteit, waarvan de taak is de vernietiging van tumorcellen. Het resultaat is frequente bacteriële infecties.
• Activeer osteoclasten die botten vernietigen. Dit leidt tot botpijn en pathologische fracturen.
• Stimuleer de groei van fibroblasten die fibrose en elastine afscheiden. Dit verhoogt de viscositeit van bloedplasma en veroorzaakt bloeduitstortingen en bloedingen.
• Veroorzaken de groei van levercellen - hepatocyten. Dit verstoort de vorming van protrombine en fibrinogeen, wat leidt tot een afname van de bloedstolling.
• Het eiwitmetabolisme schenden (vooral met Bens-Jones-myeloom), wat nierbeschadiging veroorzaakt.

De ziekte is langzaam. Vanaf het moment van verschijnen van de eerste myeloomcellen tot de ontwikkeling van een levendig klinisch beeld, gaat 20-30 jaar voorbij. Echter, nadat de eerste symptomen van de ziekte zijn opgetreden, kan het binnen twee jaar fataal zijn als de juiste behandeling niet is voorgeschreven. De oorzaken van multipel myeloom worden niet volledig begrepen. Er bestaat geen ondubbelzinnige mening onder artsen die een B-lymfocytenmutatie in een myeloomcel provoceert.

Wie heeft een verhoogd risico op het ontwikkelen van multipel myeloom?

• Men. Myeloom ontwikkelt zich wanneer het niveau van mannelijke geslachtshormonen afneemt met de leeftijd. Vrouwen worden veel minder vaak ziek.
• Leeftijd 50-70 jaar. Mensen onder de 40 vormen slechts 1% van de patiënten. Dit wordt verklaard door het feit dat met de leeftijd de immuniteit zwakker kankercellen onthult en vernietigt.
• Genetische aanleg. Bij 15% van de patiënten hebben familieleden ook last van deze vorm van leukemie. Deze functie wordt veroorzaakt door een genmutatie die verantwoordelijk is voor de rijping van B-lymfocyten.
• Obesitas schendt het metabolisme, vermindert de immuniteit, waardoor er aandoeningen ontstaan ​​voor het ontstaan ​​van kwaadaardige cellen.
• Stralingsblootstelling (vereffenaars van het ongeluk in Tsjernobyl, mensen die bestraling ondergaan) en langdurige blootstelling aan gifstoffen (asbest, arseen, nicotine). Deze factoren verhogen de kans op mutatie tijdens de vorming van plasmacellen. Als gevolg hiervan wordt het een myelomacel, die aanleiding geeft tot een tumor.

Wanneer plasmacytoma voornamelijk de botten, nieren en het immuunsysteem beïnvloedt. Symptomen van multipel myeloom hangen af ​​van het stadium van tumorontwikkeling. Bij 10% van de patiënten produceren cellen geen paraproteïnen en is de ziekte asymptomatisch. Hoewel er niet veel kwaadaardige cellen zijn, manifesteert de ziekte zich niet. Maar geleidelijk neemt hun aantal toe en vervangen ze normale beenmergcellen. Tegelijkertijd komt een groot aantal paraproteïnen in de bloedbaan terecht, die het lichaam nadelig beïnvloeden.

• Botpijn Onder invloed van myeloomcellen worden in de botholten gevormd. Botweefsel is rijk aan pijnreceptoren en bij geïrriteerde pijn ontwikkelt zich pijn. Het wordt sterk en scherp wanneer het periosteum wordt beschadigd.
• Pijn in het hart, gewrichten, spierpezen zijn geassocieerd met de depositie van pathologische eiwitten in hen. Deze stoffen verstoren het functioneren van organen en irriteren gevoelige receptoren.
• Pathologische fracturen. Onder invloed van kwaadaardige cellen in de botten ontstaan ​​holtes. Osteoporose ontwikkelt zich, het bot wordt fragiel en breekt zelfs bij een lichte belasting. Fracturen van het femur, ribben en wervels komen het vaakst voor.
• Verminderde immuniteit. De functie van het beenmerg is verminderd: het produceert onvoldoende witte bloedcellen, wat leidt tot remming van de afweer van het lichaam. Het aantal normale immunoglobulinen in het bloed neemt af. Vaak zijn er bacteriële infecties: otitis, tonsillitis, bronchitis. Ziekten zijn langdurig en moeilijk te behandelen.
• Hypercalciëmie. Van het vernietigde botweefsel komt een grote hoeveelheid calcium in het bloed. Dit gaat gepaard met obstipatie, buikpijn, misselijkheid, het vrijkomen van grote hoeveelheden urine, emotionele stoornissen, zwakte, lethargie.
• Verminderde nierfunctie - myeloomnefropathie vanwege het feit dat calcium in de nierkanalen wordt afgezet in de vorm van stenen. Ook lijden de nieren aan een schending van eiwitmetabolisme. Paraproteïnen (eiwitten geproduceerd door kankercellen) komen binnen via het nierfilter en worden afgezet in de tubuli van de nefronen. Tegelijkertijd krimpt de nier (nefrosclerose). Bovendien is de uitstroom van urine uit de nieren verstoord. De vloeistof stagneert in de nierbekertjes en het bekken, terwijl het orgaanparenchym atrofieert. Bij myeloom-nefropathie is er geen oedeem, de bloeddruk is niet verhoogd.
• Anemie, overwegend normochromisch - de kleurindex (de verhouding tussen hemoglobine en het aantal rode bloedcellen) blijft normaal 0,8 -1,05. Wanneer schade aan het beenmerg de productie van rode bloedcellen vermindert. Tegelijkertijd neemt de hemoglobineconcentratie in het bloed evenredig af. Omdat hemoglobine verantwoordelijk is voor het transport van zuurstof, voelen de cellen zuurstofverbranding bij bloedarmoede. Dit manifesteert zich door vermoeidheid, verminderde concentratie. Wanneer de belasting optreedt kortademigheid, hartkloppingen, hoofdpijn, bleekheid van de huid.
• Bloedstollingsstoornissen. De plasmaviscositeit neemt toe. Dit leidt tot spontane verlijming van erytrocyten in de vorm van muntkolommen, die de vorming van bloedstolsels kunnen veroorzaken. Een lager aantal bloedplaatjes (trombocytopenie) leidt tot spontaan bloeden: neus- en tandvlees. Als kleine haarvaatjes beschadigd zijn, gaat het bloed onder de huid - kneuzingen en kneuzingen worden gevormd.

1. Geschiedenis verzamelen. De arts analyseert hoe lang pijn in de botten, gevoelloosheid, vermoeidheid, zwakte, bloeding, bloeding. Het houdt rekening met de aanwezigheid van chronische ziekten en slechte gewoonten. Op basis van de resultaten van laboratorium- en instrumentele onderzoeken, wordt een diagnose gesteld, de vorm en het stadium van het myeloom bepaald en de behandeling voorgeschreven.
2. Inspectie. Identificeert uiterlijke tekenen van multipel myeloom:
   • tumoren in verschillende delen van het lichaam, voornamelijk op de botten en spieren.
   • bloedingen als gevolg van een bloedingsstoornis.
   • bleke huid - een teken van bloedarmoede.
   • snelle pols - een poging van het hart om te compenseren voor het ontbreken van hemoglobine door versneld werk.
3. Algemene bloedtest. Laboratoriumonderzoek, waarmee de algemene toestand van het hematopoietische systeem, de bloedfunctie en de aanwezigheid van verschillende ziekten kunnen worden beoordeeld. Bloedafname wordt 's morgens op een lege maag uitgevoerd. Neem voor onderzoek 1 ml bloed uit een vinger of uit een ader. De laboratoriumarts onderzoekt een druppel bloed onder een microscoop, er zijn automatische analysers.

   Over myeloom toon de volgende indicatoren:

   • ESR-toename - meer dan 60-70 mm / uur
   • het aantal rode bloedcellen is verminderd - mannen minder dan 4 10 ^ 12 cellen / l, vrouwen minder dan 3,7 10 ^ 12 cellen / l.
   • verminderd aantal reticulocyten - minder dan 0,88% (van 100% rode bloedcellen)
   • verlaagd aantal bloedplaatjes - minder dan 180 10 ^ 9 cellen / l.
   • het aantal leukocyten wordt verminderd - minder dan 4 10 ^ 9 cellen / l.
   • verlaagd neutrofieleniveau - minder dan 1500 in 1 μl (minder dan 55% van alle leukocyten)
   • verhoogde hoeveelheid monocyten - meer dan 0,7 10 ^ 9 (meer dan 8% van alle leukocyten)
   • verminderd hemoglobine - minder dan 100 g / l
   • 1-2 plasmacellen kunnen in het bloed worden gedetecteerd.
   Vanwege de remming van de bloedvormende functie van het beenmerg, neemt het aantal bloedcellen (erytrocyten, bloedplaatjes, leukocyten) af. De totale hoeveelheid eiwit neemt toe als gevolg van paraproteïnen. Een hoog niveau van ESR geeft de aanwezigheid van kwaadaardige pathologie aan.
4. Biochemische analyse van bloed stelt u in staat om het werk van individuele organen en systemen te evalueren door de aanwezigheid van een stof in het bloed.

   Bloed wordt 's morgens op een lege maag ingenomen, vóór medicatie en andere onderzoeken (röntgenfoto's, MRI's). Bloed wordt uit een ader gehaald. In het laboratorium worden chemische reagentia aan de bloedbuizen toegevoegd, die reageren met de te bepalen stoffen. Myeloomziekte wordt bevestigd door:

   • toename van het totale eiwit - meer dan 90-100 g / l
   • albumine verminderde minder dan 38 g / l
   • het calciumgehalte is verhoogd - meer dan 2,75 mmol / liter.
   • urinezuur nam toe - mannen boven 416,5 μmol / l, vrouwen boven 339,2 μmol / l
   • creatinine verhoogd - mannen boven 115 mmol / l, vrouwen boven 97 mmol / l
   • ureumniveau verhoogd - meer dan 6,4 mmol / l
   Geïdentificeerde afwijkingen duiden op een toename van het bloedeiwit als gevolg van pathologische paraproteïnen die worden uitgescheiden door myeloomcellen. Hoge niveaus van urinezuur en creatinine duiden op nierbeschadiging.
5. Myelogram (trepanobiopsy) - de studie van de structurele kenmerken van beenmergcellen. Met behulp van een speciaal voorwerp - een trephine of een naald van I.A. Kassirsky wordt een lekke band (punctie) van het sternum of ilium gemaakt. Een monster van beenmergcellen wordt verwijderd. Een uitstrijkje wordt bereid uit het resulterende parenchym en de kwalitatieve en kwantitatieve samenstelling van de cellen, hun typen, verhouding, mate van rijping worden bestudeerd onder een microscoop.

   Resultaten in multipel myeloom:

   • een groot aantal plasmacellen - meer dan 12%. Dit geeft hun abnormale verdeling en de waarschijnlijkheid van oncologische veranderingen aan.
   • cellen met een grote hoeveelheid cytoplasma worden gedetecteerd, die intens gekleurd zijn. In het cytoplasma kan vacuolen aanwezig zijn. In nucleair chromatine is een karakteristiek patroon dat op een wiel lijkt merkbaar. Deze cellen zijn niet typisch voor het beenmerg van een gezond persoon.
   • onderdrukking van normale bloedvorming
   • groot aantal onrijpe atypische cellen
   Veranderingen duiden erop dat de normale werking van het beenmerg verminderd is. De functionele cellen worden vervangen door kwaadaardige plasmacellen.
6. Laboratoriummarkers van multipel myeloom Voor het onderzoek wordt bloed 's morgens uit een ader genomen. In sommige gevallen kan urine worden gebruikt. In het serum worden paraproteïnen gedetecteerd die door myeloomcellen worden uitgescheiden. Deze gemodificeerde immunoglobulinen worden niet gedetecteerd in het bloed van gezonde mensen.

   Paraproteïnen worden gedetecteerd door immuno-elektroforese. Bloed wordt toegevoegd aan de agar-gel. De anode en de kathode zijn verbonden met de tegenoverliggende gebieden van de schuif, gevolgd door elektroforese. Onder invloed van een elektrisch veld bewegen antigenen (plasmaproteïnen en paraproteïnen) zich op het glas in de vorm van karakteristieke bogen - een smalle strook monoklonaal eiwit. Voor een betere visualisatie en gevoeligheid wordt een kleurstof en serum met antigenen aan de gel toegevoegd.

   Afhankelijk van de variant onthult myeloma:

   • paraproteïne IgG-klasse
   • paraproteïne klasse IgA
   • paraproteïne klasse IgD
   • paraproteïne klasse IgE
   • bèta-2-microglobuline
   Deze analyse wordt beschouwd als de meest gevoelige en nauwkeurige studie om multipel myeloom te bepalen.
7. Urinalyse - een laboratoriumstudie van urine, waarin de fysisch-chemische eigenschappen van urine worden bepaald en onder zijn microscoop zijn sediment wordt bestudeerd. Voor onderzoek is het noodzakelijk om een ​​middelmatig deel van de ochtendurine te verzamelen. Dit gebeurt na het wassen van de geslachtsorganen. Binnen 1-2 uur moet de urine in het laboratorium worden afgeleverd, anders vermenigvuldigen de bacteriën zich en worden de resultaten van de analyse vervormd.

   Wanneer myeloom in de urine wordt gedetecteerd:

   • het verhogen van de relatieve dichtheid - in de urine bevat een groot aantal moleculen (voornamelijk eiwitten)
   • de aanwezigheid van rode bloedcellen
   • verhoogd eiwitgehalte (proteïnurie)
   • urinecilinders aanwezig
   • Bens-Jones-eiwit (paraproteïne-fragmenten) - meer dan 12 g / dag (precipiteert bij verhitting)
   Veranderingen in de urine duiden op nierbeschadiging door paraproteïnen en een verstoord eiwitmetabolisme in het lichaam.
8. X-ray of bones methode van röntgenonderzoek van botten. Het doel is om gebieden van botschade te identificeren en de diagnose "myeloom" te bevestigen. Om een ​​volledig beeld te krijgen van de omvang van de laesie, maak foto's van de voor- en zijprojectie.

   Veranderingen op X-stralen bij multipel myeloom:

   • verschijnselen van focale of diffuse osteoporose (verlaagde botdichtheid)
   • "Lekkende schedel" - ronde brandpunten van vernietiging in de schedel
   • humerus - openingen in de vorm van honingraten of "zeepbellen"
   • ribben en schouderbladen hebben gaten "mot-gegeten" of "geponst"
   • wervels worden gecomprimeerd en ingekort. Ze nemen de vorm aan van "viswervels"

   Tijdens radiografie is het gebruik van contrastmiddelen verboden. Omdat jodium, dat daar deel van uitmaakt, een onoplosbaar complex vormt met eiwitten die worden uitgescheiden door myeloomcellen. Deze stof beschadigt de nieren aanzienlijk.

9. Spiral computed tomography (CT) is een onderzoek gebaseerd op een reeks röntgenstralen vanuit verschillende invalshoeken. Op basis daarvan is de computer gelaagde "sneden" van het menselijk lichaam.
   • foci van botvernietiging
   • weke delen tumoren
   • misvorming van botten en wervels
   • ruggenmerginbreuk door wervelfractuur
   Tomografie helpt alle letsels van de botten te identificeren en de prevalentie van multipel myeloom te schatten.

Voor de behandeling van multipel myeloom worden verschillende methoden gebruikt:

• chemotherapie - behandeling met toxines die schadelijk zijn voor myeloomcellen
• beenmerg of stamceltransplantatie
• bestralingstherapie - behandeling van afzonderlijke plasmacellen met ioniserende straling
• chirurgische behandeling - verwijdering van beschadigd bot in enkele plasmacellen

Chemotherapie is de belangrijkste behandeling voor enkele en meerdere plasmacellen. Monochemotherapie - behandeling met een enkel chemotherapeutisch medicijn.

http://www.medhelp-home.ru/analiz-krovi/analiz-krovi-mielomnaya-bolezn.html