Steeds meer kinderen, maar ook jongeren, meestal mannen, worden geconfronteerd met het sarcoom van Ewing. Het is belangrijk voor patiënten van oncologische dispensaria, evenals hun familieleden, om te weten wat kan leiden tot het optreden van dit pathologische proces, welke symptomen een kwaadaardig botweefsel manifesteert, en wat zijn de methoden voor de behandeling van dit type sarcomen.

De tumor van Ewing komt voor op het oppervlak van platte en buisvormige botten, waarvan het overweldigende aantal de onderste en bovenste ledematen zijn. Vaker komt het onderwijs voort uit de vertegenwoordigers van het Europese ras. Afro-Amerikanen en Mongolen komen zelden een diagnose van het sarcoom van Ewing tegen.

Wat is het sarcoom van ewing

Ewing's sarcoom is een kwaadaardig neoplasma dat zich ontwikkelt uit botweefsel. Gevallen van Ewing-sarcoom komen het meest voor bij mannelijke adolescenten. Sarcoom kan van invloed zijn op mensen in de leeftijd tussen 5 en 25, maar de piek ligt tussen 12 en 17-jarigen. Bij kinderen tot de leeftijd van vijf jaar, evenals bij jongeren ouder dan dertig jaar, wordt zo'n sarcoom praktisch niet gediagnosticeerd.

Deze tumor vordert zeer snel, groeit in omvang en wordt gekenmerkt door het vroege optreden van metastasen. Bij een dergelijk sarcoom komt schade aan het zachte weefsel zeer zelden voor, maar soms zijn er ook in de medische praktijk dergelijke gevallen. Het klinische beeld van Ewing's botssarcoom is aanvankelijk onbetekenend of afwezig, daarom wordt de pathologie vaak al in een vergevorderd stadium gediagnosticeerd met het verschijnen van metastasen in afgelegen gebieden van het lichaam en met een pathologische botbreuk.

oorzaken van

Ondanks het feit dat wetenschappers herhaaldelijk verschillende onderzoeken hebben uitgevoerd, zijn de exacte oorzaken van de ontwikkeling van dit type sarcoom nog niet vastgesteld. Statistieken bieden echter de mogelijkheid om een ​​duidelijke grens te trekken tussen sarcoom en bepaalde pathologieën, ziektes. Factoren voor de ontwikkeling van botsarcoom kunnen dus zijn:

  • genetische aanleg;
  • verschillende afwijkingen in DNA;
  • congenitale misvormingen van botweefsel bij een kind;
  • traumatische botschade.

Ewing's sarcoom bij kinderen kan te wijten zijn aan aangeboren afwijkingen van het urogenitale systeem, waarbij verkalkingspunten in botten en verschillende organen voorkomen.

diagnostiek

Zieke mensen vermoeden bijna nooit dat ze een oncologisch proces hebben wanneer hun eerste symptomen verschijnen, dus het eerste bezoek aan de oncoloog is uitgesloten. De eerste tot wie mensen zich wenden in geval van botpijn is een traumatoloog. Deze arts stuurt de patiënt naar een röntgenfoto, omdat er in het begin mogelijk een vermoeden van een verwonding bestaat.

Radiografie in traumatologie met sarcomen geeft de arts de mogelijkheid om te zien dat de corticale laag van het bot een vage contour heeft, de corticale plaat gelaagd is, een vezelachtige structuur heeft. Wanneer periosteum betrokken is bij het pathologische proces, zullen kleine formaties in de vorm van naalden en platen zichtbaar zijn op de röntgenfoto. Ook in de afbeelding is de verandering in de zachte weefsels en hun toename in vergelijking met de primaire botvorming.

De tumor zelf heeft een homogene structuur, het bevat kraakbeenachtige insluitsels, in het vroege stadium van ontwikkeling is er geen verkalking of pathologische botgroei. Bij het identificeren van de karakteristieke radiologische manifestaties van oncologie, gaat de diagnose van sarcoom door in de oncologische apotheek. De oncoloog bepaalt of het bot de primaire plaats van de tumor is en ook de aanwezigheid of afwezigheid van metastasen.

Alle patiënten waarvan wordt vermoed dat ze sarcomen hebben, worden zeer zorgvuldig onderzocht. Botten, zachte weefsels, bloed, verschillende organen en lichaamssystemen zijn onderwerp van onderzoek. Magnetische resonantie of computertomografie kan de aanwezigheid van metastatische sarcoomcellen detecteren, zelfs in delen van het lichaam die zich op afstand van het primaire gebied bevinden. Dankzij deze onderzoeksmethoden is het niet alleen mogelijk om de grootte van het neoplasma en de aanwezigheid van metastasen te bepalen, maar ook welk verband de tumor heeft met zijn omringende weefsels, bloedvaten en zenuwuiteinden.

Patiënten ondergaan thoraxradiografie, omdat uitzaaiingen in Ewing's sarcoom zich vaak naar de longen verspreiden. Voor het detecteren van metastasen in andere botten, organen en beenmerg, wordt een echografisch onderzoek uitgevoerd, soms met behulp van een contrastmiddel, positronemissietomografie en osteoscintigrafie. Om de diagnose te verduidelijken, is het noodzakelijk om een ​​biopsie uit te voeren van materiaal dat is genomen van een tumor of botweefsel, dat zich in de buurt van het beenmergkanaal bevindt.

Omdat dit oncologische proces het beenmerg kan beïnvloeden, nemen artsen beenmerg van de vleugels van het darmbeen en maken ze bilaterale trepanobiopsy. Om de aard van het pathologische proces te bepalen, uitgevoerd immunohistochemisch en moleculair genetisch onderzoek. Detectie van metastasen treedt op als gevolg van een kettingreactie en de formulering van een nauwkeurige en definitieve diagnose is gebaseerd op fluorescente hybridisatie en andere studies.

Soorten sarcomen

Botsarcoom kan primair zijn, waarbij ontwikkeling begint in het bot of metastatisch is, wanneer een tumor aanvankelijk in een orgaan verschijnt en metastasen tot op het bot verdwijnen. Er zijn twee hoofdtypen van het sarcomen van Ewing:

  1. Typisch Ewing-sarcoom, dat uitsluitend botweefsel beïnvloedt. Meestal infecteert dit type sarcoom het grootste bot in het bekken - ileum.
  2. Het skeletarisch Ewing-sarcoom extraheren, dat zich in de zachte weefsels nabij het bot bevindt.

Elk van deze soorten pathologie is even gevaarlijk en vereist onmiddellijk onderzoek en behandeling van een persoon. Hoe eerder het sarcoom wordt gedetecteerd, hoe groter de overlevingskans voor de patiënt.

Stadium van de ziekte

Zoals alle kankers kent het sarcomen van Ewing verschillende stadia van ontwikkeling. In verschillende stadia beïnvloedt de tumor verschillende lagen van een specifiek gebied:

  1. In de eerste fase verschijnt een klein neoplasma op het botoppervlak, dat zich niet vertoont door tekenen;
  2. Tijdens de tweede fase begint het oncologische proces in het bot door te dringen, de eerste minder belangrijke symptomen van de ziekte verschijnen;
  3. In het derde stadium begint de metastase in de zachte weefsels rondom het bot, evenals in de dichtstbijzijnde organen, verslechtert de toestand van de patiënt sterk, worden de symptomen intenser;
  4. De vierde fase is erg moeilijk, omdat uitzaaiingen zich door het lichaam verspreiden, waardoor verre organen en delen van het lichaam worden aangetast.

Hoe hoger de mate van ontwikkeling van de ziekte, hoe moeilijker de behandeling en minder kans op een goed resultaat. In de vierde graad worden artsen vaak niet meer rechtstreeks behandeld voor een tumor, omdat de therapie geen resultaat zal opleveren. Maar zelfs bij de diagnose in de eerste fase is het onmogelijk om met absolute zekerheid te spreken over exacte genezing, omdat dit door veel factoren wordt beïnvloed.

lokalisatie

Volgens de plaats van lokalisatie heeft het neoplasma een grote classificatie. Een persoon kan sarcoom hebben:

  • dijbeen en knie (osteogeen);
  • bekkenbot (osteosarcoom);
  • opperarmbeen;
  • ribben en schouderbladen;
  • boven- of onderkaak;
  • ruggengraat en schedel;
  • frontale en occipitale botten;
  • darmbeen.

De laatste variant van lokalisatie van Ewing's sarcoom is de meest voorkomende en neemt ongeveer zestig procent van alle gevallen van typisch sarcoom op. Volgens de statistieken hebben jonge patiënten meer kans op het ondergaan van sarcoom van lange tubulaire botten, terwijl oudere patiënten eerder een tumor op platte botten ervaren.

metastasis

  1. Hematogeen - via de bloedbaan;
  2. Lymfogeen - via de lymfevaten;
  3. Retroperitoneal - in de retroperitoneale ruimte;
  4. Mediastinaal - in het mediastinum.

Omdat uitzaaiingen in het sarcoom van Ewing erg vroeg verschijnen en snel vorderen, heeft vijftig procent van de patiënten die net naar de dokter zijn gegaan al dergelijke laesies. Negentig procent van de kinderen heeft microscopische metastasen in het lichaam op het moment van diagnose.

Symptomen van de ziekte

In het beginstadium van de ontwikkeling van het sarcomen van Ewing worden de symptomen praktisch niet benadrukt. Het belangrijkste symptoom bij het optreden van een pathologisch proces is pijn op het gebied van tumorlokalisatie. Aanvankelijk worden de pijnlijke gewaarwordingen niet uitgesproken, pijn gedaan, kunnen verschijnen en verdwijnen. Na een korte periode ervaart de persoon hevige pijn die niet weggaat, zelfs niet na het innemen van pijnstillende middelen. Het pijnsyndroom wordt 's nachts en tijdens contact met het getroffen gebied verergerd.

Er is een overtreding van motorische activiteit in het dichtstbijzijnde gewricht, zachte weefsels in het gebied van de tumor worden gezwollen en hyperemisch. Het neoplasma op het been leidt tot loopstoornissen, de tumor zelf kan door de huid worden gevoeld. Er is een klinisch beeld van vergiftiging:

  • verhoogde lichaamstemperatuur;
  • zich zwak voelen;
  • het optreden van misselijkheid;
  • gewichtsverlies;
  • gezwollen lymfeklieren;
  • slechte eetlust;
  • slaapstoornissen;
  • bloedarmoede.

Naarmate de tumor groeit, beginnen externe symptomen steeds duidelijker te verschijnen. De groei van tumoren leidt tot vervorming van het lichaam, dunner worden van de huid, het vrijkomen van aderen, verkleuring van de huid tot blauw of kastanjebruin. Er zijn ook specifieke tekenen van sarcomen:

  1. In het bekken - urine-incontinentie, defaestiestoornissen, verlamming van de benen;
  2. Metastasen in de longen - bloed in sputum, verminderde ademhalingsfunctie, enz.

Vanwege de afwezigheid of slecht tot expressie gebrachte klinische manifestaties in de eerste fase, wordt de diagnose vaak laat gesteld, wanneer de behandeling niet effectief is.

behandeling

Bij het sarcoom van Ewing moet de behandeling niet alleen gericht zijn op de plaats van de tumor, maar ook op het hele lichaam, aangezien in de meeste gevallen, vooral bij kinderen, microscopische metastasen zijn die tijdens het onderzoek niet kunnen worden opgespoord. De behandeling wordt uitgebreid uitgevoerd. Patiënten worden chemotherapie voorgeschreven met behulp van hormonale geneesmiddelen, bestralingstherapie en chirurgie.

Stralingstherapie

Bestralingstherapie is nodig om de groei van abnormale cellen te stoppen voordat een operatie wordt ondernomen om een ​​tumor te verwijderen. Ook wordt deze behandeling na de operatie uitgevoerd om kleine metastasen te elimineren en herhaling te voorkomen. Bestraling wordt uitgevoerd op het gebied waar de tumor zich bevindt. In het geval van metastase kan de patiënt volledig worden bestraald.

Medicatie behandeling

Chemische medicijnen kunnen een kleine tumor doden en een grote tumor verminderen. Als na de behandeling niet meer dan 5% van de pathologische cellen overleeft, kan de therapie als succesvol worden beschouwd.

Folk remedies

Ewing's sarcoom is niet vatbaar voor behandeling met folkremedies, maar ze kunnen de toestand van de patiënt na chemotherapie en bestraling verlichten en ook sommige symptomen van de ziekte stoppen.

vooruitzicht

In het sarcomen van Ewing hangt de prognose af van hoe vroeg de behandeling werd gestart. Als de ziekte op tijd wordt gediagnosticeerd, is de overlevingskans na de therapie 75%. Met uitzaaiingen verslechtert de prognose. Helaas hebben chemotherapie en bestralingstherapie veel bijwerkingen, waarna iemand minder kan leven dan verwacht.

het voorkomen

Preventie van sarcomen is daarom niet het eerste teken van de noodzaak om een ​​arts te raadplegen. Na de behandeling worden alle patiënten geregistreerd in de oncologische apotheek en ondergaan ze een periodiek onderzoek.

http://rakuhuk.ru/opuholi/sarkoma-yuinga-chto-ehto

Ewing's sarcoom - wat is deze ziekte. Symptomen van Ewing's sarcoom, oncologische stadia en prognose

De ziekte is een kwaadaardige tumor op het skelet van het bot. Neoplasmata van tubulaire botten worden vaker gediagnosticeerd. Veel minder vaak worden de schouderbladen, ribben, ruggengraat en sleutelbeen aangetast. De diagnose van sarcoom is een zeer ernstige ziekte, omdat deze wordt gekenmerkt door de hoogste mate van agressiviteit.

Wat is het sarcoom van Ewing

Een kwaadaardig neoplasma op het bot kan zich ontwikkelen bij zowel een volwassene als een kind. De piek van de pathologie vindt plaats op jonge leeftijd - 10-15 jaar. Jongens zijn vaker ziek dan meisjes. Ewing's sarcoom is een van de zich snel ontwikkelende pathologieën, dus op het moment van behandeling bij veel patiënten bereikt het reeds de derde en soms vierde fase. Oncology werd in 1921 geopend door professor James Ewing. Hij beschreef de ziekte als een kwaadaardige laesie die buisvormige lange botten aantast. De ziekte kan zich echter ontwikkelen:

  • in het sleutelbeen;
  • in de borstwand;
  • in de botten van de onderarm;
  • in het schouderblad;
  • in de wervelkolom;
  • in de fibula.

Oorzaken van Ewing's Sarcoom

Wat precies de tumor van Ewing uitlokt, is het medicijn nog niet bekend. Zoals eerder vermeld, wordt de ziekte vaak gediagnosticeerd in de adolescentie. Bij jonge mensen tot 20 jaar is er meer schade aan de tubulaire botten, op oudere leeftijd - plat. Soms beïnvloedt kanker het zachte weefsel zonder het bot te beïnvloeden. De belangrijkste oorzaken van het sarcomen van Ewing:

  • abnormale ontwikkeling van het urogenitale systeem of botweefsel;
  • de aanwezigheid van goedaardige tumoren;
  • traumatische letsels;
  • erfelijkheid (genetische aandoeningen);
  • Europoid race;
  • mannelijk geslacht;
  • leeftijd van 5-30 jaar.

Ewing-sarcoomase

De tumor van het skelet verloopt in 4 fasen. De eerste wordt gekenmerkt door een kleine formatie bovenop het bot. In de tweede fase van Ewing's sarcoom verspreidt het neoplasma zich in het botweefsel. Verderop in de derde - de tumor begint uitzaaiingen te maken met de dichtstbijzijnde organen. Dit is een gelokaliseerd stadium waarin kanker gemakkelijker te detecteren is. De vierde fase van de tumor wordt gekenmerkt door tumorvorming, die metastasen naar verschillende verre delen van het lichaam veroorzaakt.

Metastase voor het sarcoom van Ewing

Bij veel patiënten, tegen de tijd dat de tumor wordt gedetecteerd en de diagnose wordt gesteld, zijn er al uitzaaiïngen die zich hebben verspreid naar andere organen en weefsels. Gemakkelijk metastasen detecteren (radiografie, MRI, echografie). Metastase voor het sarcoom van Ewing wordt op de volgende manieren verspreid:

  • mediastinaal (mediastinaal);
  • hematogeen (bloedstroom);
  • retroperitoneale (retroperitoneale ruimte);
  • lymfogene (lymfatische vaten).

Vaker worden metastasen overgedragen naar naburige organen samen met de bloedbaan. Meer zelden passeren ze mediastinaal, retroperitoneaal of via lymfevaten. De meest ongunstige prognose heeft lymfogene metastasering. In het begin verspreidden de uitzaaiingen zich naar het beenmerg en zijn weefsels of naar de longen. Naarmate de ziekte voortschrijdt, ontwikkelt zich zachte weefselkanker wanneer tumorachtige foci verschijnen in sereuze membranen, lymfeklieren en verre organen. Verder is het betrokken bij het proces van het centrale zenuwstelsel in de vorm van meningitis (lesies van de membranen).

Symptomen van het sarcomen van Ewing

De ziekte in het eerste stadium gaat gepaard met niet-specifieke symptomen: intoxicatie, vermoeidheid, zwakte. Omdat dergelijke aandoeningen tekenen zijn van veel pathologieën, doen zich problemen voor bij de vroege detectie van kanker. De meest voorkomende symptomen van Ewing's sarcoom zijn bloedarmoede, gewichtsverlies, gebrek aan eetlust, koorts. Naarmate de tumor zich verspreidt, verschijnt pijn, die periodiek verdwijnt en in de loop van de tijd wordt hervat. Met de progressie van kanker verdwijnt de pijn niet wanneer de ledemaat gefixeerd is en in een rustende positie. Verdere symptomen:

  • vasculaire patroonverbetering;
  • verschijnselen van paraplegie (areflexia, spieratony en anderen);
  • tekenen van radiculopathie;
  • zwelling van het weefsel;
  • disfunctie van de bekkenorganen;
  • lokale spataderen;
  • urine-incontinentie;
  • accumulatie van pleurale effusie;
  • vervorming van het bot, dat kreupelheid veroorzaakt;
  • ophoesten van bloed;
  • roodheid van de huid;
  • ademhalingsfalen.

Diagnose van het sarcomen van Ewing

Bij de eerste verdenking van kanker van het skelet van de patiënt wordt verzonden voor x-stralen. Dit is de belangrijkste methode die helpt om in het botweefsel een pathologische focus te identificeren, bijvoorbeeld een tumor op de rib of het linker femur. Verdere diagnose van Ewing's sarcoom omvat:

  1. MRI, CT of PET (positron emissie tomografie). Ze helpen om de kleinste metastasen te detecteren, bepalen hun grootte en verspreiden zich naar de zenuwen, vaten, omliggende weefsels.
  2. Beenmergonderzoek of bilaterale trepano-biopsie. Het is verplicht, zelfs als er geen uitzaaiing is.
  3. Hulpmethoden. Deze omvatten: RT-PCR polymerasekettingreactie om kankercellen in het bloed te detecteren, angiografie, immunohistochemie (IHH), moleculair genetische studies, fluorescente in situ hybridisatie, osteoscintigrafie.

Behandeling van Ewing's Sarcoom

Omdat de ziekte snel recidiverend en agressief is, worden bij de behandeling van Ewing's sarcoom de effecten van polychemotherapie direct op het hele lichaam toegepast om terugval te voorkomen. Als kanker van de rib, schouderblad, onderste / bovenste ledematen wordt gediagnosticeerd, is chirurgische verwijdering van de tumor geïndiceerd. Zowel het aangetaste botgebied als de weke delen van de maligniteit worden verwijderd. Het verwijderde deel van het bot wordt vervangen door de endoprothese. Na radicale resectie wordt bestralingstherapie op de locatie van hun locatie getoond voor mogelijk resterende kankercellen.

Ewing sarcoom chemotherapie

De gunstigste prognose geeft chemotherapie. Hiervoor worden cytostatica zoals Ifosfamide, Actinomycin D, Vincristine, Cyclophosphamide, Doxorubicine gebruikt. Chemotherapie van het Ewing-sarcoom wordt gedurende 12 weken uitgevoerd. Vervolgens wordt lokale behandeling voorgeschreven (bestralingstherapie of operatie). Na verwijdering van de tumor worden cytostatica nog steeds voorgeschreven, met regelmatige bloedonderzoeken en botscannen. In geval van een ontwikkelde metastatische vorm, wordt een hoge dosis chemotherapie aanbevolen bij transplantatie van stamcellen van het bloed en het beenmerg.

Prognose voor Ewing-sarcoom

Het overlevingspercentage voor de diagnose van spinale sarcomen (compressie-ischemische myelopathie), borstweefsel (Askin's tumor) en andere vormen van bottumor met een gelokaliseerd stadium met tijdige behandeling is 70%. Met beenmergbeschadiging of metastatische vorm geven statistieken minder dan 25% vijfjaars overleving. Verdere prognose voor het sarcoom van Ewing hangt af van de locatie van zijn lokalisatie en gevoeligheid voor de gebruikte geneesmiddelen.

http://sovets.net/9837-sarkoma-yuinga.html

Ewing's sarcoom - adolescente kanker

Ewing's sarcoom (SJ) staat op de tweede plaats in de prevalentie van botkanker bij kinderen. Meestal wordt de tumor waargenomen in de lange beenderen van de benen of armen, in de botten van het bekken, de borst, de wervelkolom en de schedel. Zeer zelden kan de ziekte zacht weefsel aantasten en de botten niet beïnvloeden. Dit type sarcoom wordt extracellulaire syu genoemd. Een ander type Ewing-sarcoom is een primitieve neuroectodermale tumor.

Ewing's sarcoom onderscheidt zich door zijn agressiviteit. Een kwaadaardige tumor zonder tijdige behandeling verspreidt zich snel door het hele lichaam.

Deze ziekte is het meest vatbaar voor adolescenten, met ongeveer de helft van de gevallen die voorkomen in de leeftijd van 10 tot 20 jaar. Meerdere malen meer dan het sarcoom van Ewing doet zich voor bij jongens dan bij meisjes.

Op de foto: Ewing's sarcoom van een zeer grote schouderblad

De ziekte dankt zijn naam aan zijn ontdekker, James Yingu, die de ziekte voor het eerst beschreef in 1921.

redenen

De exacte oorzaken van primaire botkanker zijn onbekend. De ontwikkeling van Ewing's sarcoom kan op de een of andere manier samengaan met een periode van snelle botgroei, wat mogelijk verklaart waarom meer gevallen van de ziekte tijdens de adolescentie optreden. Net als andere soorten kanker, Syu is niet besmettelijk en kan niet worden doorgegeven aan andere mensen.

Microfoto van Ewing's metastatische sarcomen in de longen

Tekenen en symptomen van het sarcomen van Ewing

Pijn is het meest voorkomende symptoom van botkanker. Patiënten ervaren vaak nachtelijke pijn. De symptomen kunnen echter variëren, afhankelijk van de positie en de grootte van de tumor. Ziekten van de beenderen van de armen en benen, kreupelheid, stijfheid van bewegingen - dit kunnen allemaal symptomen zijn van CU. Vaak worden de weefsels in de buurt van het getroffen gebied ontstoken.

Patiënten kunnen veel voorkomende symptomen hebben, zoals verlies van eetlust, koorts, malaise, vermoeidheid en gewichtsverlies.

Ewing's sarcoom wordt vaak pas gedetecteerd nadat het bot, verzwakt door kanker, wordt vernietigd als gevolg van een lichte val of ander ongeluk.

diagnostiek

In de geneeskunde worden verschillende methoden gebruikt om deze ziekte te diagnosticeren en te vinden. Tests worden ook uitgevoerd om uit te zoeken waar het proces is begonnen en of de kanker zich heeft verspreid naar andere delen van het lichaam.

Naast het lichamelijk onderzoek worden de volgende methoden gebruikt om het sarcomen van Ewing te diagnosticeren:

Bloedonderzoek

Een compleet bloedbeeld telt het aantal van elk bloedceltype. Abnormale niveaus van leukocyten, erythrocyten en bloedplaatjes kunnen een teken zijn dat de tumor zich heeft verspreid. De arts kan ook de functie van de lever en de nieren controleren en kijken naar het hoge niveau van een bepaald bloedenzym dat lactaatdehydrogenase of LDH wordt genoemd, wat soms helpt bij het signaleren van de aanwezigheid van een tumor in het lichaam.

Röntgenstraal

Röntgenstralen zijn een manier om een ​​foto van de organen en weefsels in het lichaam te maken met behulp van een kleine hoeveelheid röntgenfoto's. Bottumoren zijn meestal te vinden met röntgenfoto's.

Voor radiografie van botten maakt gebruik van een radioactieve tracer. Dit wordt gedaan om naar de binnenkant van de botten te kijken. De tracer wordt in de ader van de patiënt geïnjecteerd. Het wordt verzameld in het gebied van botten en wordt gedetecteerd door een speciale camera. Een gezond bot lijkt grijs voor de camera en de beschadigde gebieden veroorzaakt door de tumor lijken donker.

Computed Tomography (CT)

CT maakt een driedimensionaal beeld van het binnenste deel van het lichaam met behulp van röntgenstralen genomen onder verschillende hoeken. De computer combineert deze afbeeldingen vervolgens tot een gedetailleerde doorsnede die afwijkingen of tumoren laat zien. Voor Ewing's sarcoom zal een CT-scan van de borst worden uitgevoerd. Dit zal zien of de tumor zich heeft verspreid naar de longen. CT kan ook worden gebruikt om de grootte van een tumor te meten. Soms wordt vóór het scannen een speciale kleurstof, een contrastmiddel genoemd, gegeven voor een nauwkeuriger beelddetail. Deze kleurstof kan in de ader van de patiënt worden geïnjecteerd of als een te slikken vloeistof worden toegediend.

Magnetic resonance imaging (MRI)

In MRI worden magnetische velden gebruikt om gedetailleerde beelden van het lichaam te verkrijgen in plaats van röntgenfoto's. MRI kan ook worden gebruikt om de grootte van een tumor te meten. Voor het scannen kan een speciale kleurstof, een contrastkleurstof genaamd, worden geïntroduceerd om een ​​duidelijker beeld te verkrijgen. Het wordt in de ader van een patiënt geïnjecteerd of als een vloeistof toegediend.

Positronemissietomografie (PET) of PET-CT

PET-scans worden meestal gecombineerd met computertomografie, een procedure die PET-CT wordt genoemd. PET-scannen is een manier om afbeeldingen van organen en weefsels in het lichaam te maken. Een kleine hoeveelheid radioactieve suiker wordt in de patiënt geïnjecteerd. Suiker wordt opgenomen door cellen die meer energie verbruiken. Omdat kanker de neiging heeft actief energie te gebruiken, absorbeert het meer radioactieve stoffen. De scanner detecteert deze stof vervolgens om afbeeldingen van de binnenkant van het lichaam te krijgen. Voor het sarcoom van Ewing zijn geïntegreerde PET-CT-scans vaak gevoeliger dan normale PET-scans.

biopsie

Biopsie - het verwijderen van een heel klein stukje weefsel voor onderzoek onder een microscoop. Als de tumor in de arm of in de been zit, moet een biopsie worden uitgevoerd met een orthopedisch oncoloog of een interventionele radioloog die ervaring heeft met het behandelen van het sarcomen van Ewing. De orthopedisch oncoloog is een arts die gespecialiseerd is in kanker van het bewegingsapparaat.

Tijdens de procedure kan de arts een monster nemen van de tumor, het beenmerg of beide. Andere tests kunnen erop wijzen dat kanker aanwezig is, maar alleen een biopsie kan een definitieve diagnose stellen.

Diagnose is een manier om te beschrijven waar de tumor zich bevindt, waar deze zich heeft verspreid en of deze andere delen van het lichaam beïnvloedt.

Artsen gebruiken diagnostische tests om het stadium van kanker te achterhalen. Kennis van het stadium van de ziekte helpt om correct te beslissen welke behandeling het beste is om te gebruiken, evenals om een ​​correcte prognose voor de patiënt te geven.

Ewing's sarcoom op de hand

Stadia van Ewing's Sarcoom

Er bestaat geen officieel stadagesysteem voor de Syu, maar deskundigen worden nog steeds gebruikt om de volgende stadia te onderscheiden:

Gelokaliseerd Ewing-sarcoom

Een tumor wordt alleen gedetecteerd tijdens lichamelijk onderzoek of beeldvorming op de primaire plaats of in de lymfeklieren nabij de tumor. De tumor heeft zich niet voorbij dit gebied verspreid.

Het metastatische sarcomen van Ewing

De tumor heeft zich vanaf de primaire plek verspreid naar een ander deel van het lichaam (zoals de longen, andere botten of beenmerg). De ziekte verspreidt zich zelden naar de lymfeklieren, de hersenen of het ruggenmerg. Ongeveer 25% van de kinderen en adolescenten met Ewing's sarcoom zal duidelijke tekenen van tumoruitbreiding hebben op het moment dat zij worden gediagnosticeerd. De spreiding van de tumor is de belangrijkste factor die wordt gebruikt om behandelingsopties en prognose te bepalen.

Ewing's terugkerende sarcomen

Ewing's terugkerende sarcoom is een tumor die terugkeert na de behandeling. Als de kanker terugkeert, zal een reeks diagnostische tests worden toegewezen om meer te weten te komen over de mate van terugval. Vaak is deze diagnose vergelijkbaar met die tijdens de initiële diagnose.

Behandeling van Ewing's Sarcoom

Net als bij andere soorten kanker, hoe eerder het wordt gediagnosticeerd met CU, hoe gemakkelijker het is om het te behandelen. Gewoonlijk vindt de behandeling plaats in de vorm van een combinatie van chemotherapie, chirurgie en bestralingstherapie. De agressieve behandeling van Ewing's sarcoom, gebruikt door artsen, is te wijten aan het hoge risico op uitzaaiingen.

chemotherapie

Chemotherapie is vaak de eerste behandelingskuur voor het sarcomen van Ewing. In tegenstelling tot andere soorten kanker, waarbij chirurgie de eerste stap in de behandeling kan zijn, gebruiken artsen vaak chemotherapie om de grootte van de tumor te verminderen voordat deze operatief wordt verwijderd. Patiënten met Ewing's sarcoom ontvangen vaak combinatietherapie, wat betekent dat verschillende verschillende chemotherapeutische middelen tegelijkertijd worden gebruikt. Chemotherapie wordt ook na de operatie gebruikt om resterende kankercellen uit te roeien.

chirurgie

Nadat de chemotherapie de kanker heeft verminderd, zal de operatie effectiever zijn bij de behandeling van het sarcomen van Ewing. Op dit punt zal de chirurg de tumor verwijderen, indien mogelijk. In sommige gevallen hebben patiënten transplantaties nodig om de getroffen gebieden te vervangen die moeten worden verwijderd. Zelden is amputatie vereist om een ​​tumor volledig te verwijderen.

Stralingstherapie

Straling kan worden gebruikt in combinatie met chemotherapie en chirurgie om kankercellen te doden die niet met een operatie konden worden geëlimineerd. Radiotherapie zal worden gebruikt in plaats van of vóór een operatie in tumoren die niet kunnen worden verwijderd, of na een operatie als de patiënt een tumor heeft verwijderd maar "dichte randen" heeft - dit betekent dat de tumor zich dicht bij de rand van de chirurgische resectie bevindt.

Na de behandeling

De zorg voor kinderen en volwassenen met een diagnose van het sarcoom van Ewing eindigt niet na de voltooiing van de actieve behandeling. Om ervoor te zorgen dat de kanker niet is teruggekeerd, moet je de gezondheidstoestand volgen. Om dit te doen, worden patiënten aanbevolen levenslange observatie door artsen die bekend zijn met de late effecten van chemotherapie en bestralingstherapie.

Deze follow-up moet regelmatige fysieke onderzoeken, medische tests of beide omvatten. Artsen moeten het herstel van de patiënt in de komende maanden en jaren volgen. Op basis van het type behandeling dat wordt gebruikt, zal de arts bepalen welke tests en tests nodig zijn om te controleren op bijwerkingen op de lange termijn en de mogelijkheid van secundaire kanker. Nazorgzorg omvat meestal botscans, CT-scans, MRI-scans en röntgenfoto's.

Soms blijven de bijwerkingen hangen na een actieve behandelingsperiode. Ze worden langdurige bijwerkingen genoemd. Daarnaast kunnen andere bijwerkingen, late effecten genoemd, zich maanden of zelfs jaren na de behandeling ontwikkelen. Late effecten kunnen bijna overal in het lichaam voorkomen en omvatten fysieke problemen, zoals hart- en longproblemen, evenals emotionele en cognitieve problemen, zoals angst, depressie en leermoeilijkheden.

Patiënten die zijn behandeld met Ewing's sarcoom hebben een hoger risico op het ontwikkelen van leukemie en tumoren dan bij gezonde mensen.

http://protivraka.su/zlokachestvennye-opuholi/sarkoma-yuinga.html

Het sarcoom van Ewing

Ewing-sarcoom is een kwaadaardig neoplasma dat het skelet aantast, in het bijzonder de wervelkolom, het bekken, de ribben, de schouderbladen, het sleutelbeen en de lagere delen van de lange buisvormige botten.

De inhoud

Algemene informatie

Ewing's sarcoom werd voor het eerst beschreven in 1921 door Dr. James Ewing. Het wordt als een van de gevaarlijkste en agressiefste kankersoorten beschouwd, omdat het een hoge neiging heeft tot uitzaaien. Meestal worden secundaire haarden aangetroffen in de longen en het beenmerg.

Kinderen van 10 tot 15 jaar, die behoren tot het Kaukaso-ras, zijn het meest vatbaar voor de ziekte. Bij jongens komt de tumor iets vaker voor dan bij meisjes. Het sarcoom van Ewing bij kinderen beïnvloedt in de meeste gevallen het femur, de schouder en het scheenbeen. Op oudere leeftijd treft de ziekte de ribben, wervels, schouderblad, platte botten van de schedel en het bekken. In 70% van de gevallen, ongeacht de leeftijd, is de tumor gelokaliseerd in de onderste ledematen en botten van de bekkengordel.

Borstels van het kind met Ewing's sarcoom stadium 4

Vergelijkbaar met botkanker heeft een rondceltumor van zacht weefsel. Het werd beschreven in 1969 en heette Ewing's extraskeletale sarcoom. Deze vormen van kanker hebben gemeenschappelijke morfologische en klinische manifestaties, maar verschillen op de plaats van lokalisatie: het klassieke Ewing-sarcoom beïnvloedt de botten en het extra-skeletale - de zachte weefsels van de wervelkolom, de borst, de retroperitoneale ruimte, enzovoort.

redenen

De oorzaken van Ewing's sarcoom zijn niet vastgesteld. Wetenschappers geloven dat de ziekte wordt veroorzaakt door genetische factoren. Deze aanname wordt bevestigd door het feit dat bottumor vaak wordt aangetroffen bij zussen en broers.

Genetische studies van neoplasmeweefsel tonen aan dat de meeste van zijn cellen een chromosomale translocatie (mutatie) en expressie van één van de eiwitten hebben, die normaal wordt gedetecteerd in het neuroectodermale weefsel gedurende de periode van prenatale ontwikkeling.

Studies tonen aan dat er een verband bestaat tussen de ontwikkeling van het sarcomen van Ewing en botverwondingen, evenals enkele pathologieën, waaronder:

  • skeletafwijkingen - enchondromen (goedaardige tumor in het kraakbeenweefsel), botcyste (holte in de dikte van de botten);
  • aangeboren afwijkingen van het urogenitale systeem - hypospadie (een schending van de structuur van de urethra bij jongens), reduplicatie (verdubbeling) van het renale systeem.

pathogenese

Wat is deze ziekte van Ewing's sarcoom? Tot 1980 werd aangenomen dat botkanker een endotheliale aard heeft, dat wil zeggen dat het wordt gevormd uit cellen die het oppervlak van bloedvaten en inwendige holten bekleden. Nieuwe studies hebben aangetoond dat Ewing's sarcoom wordt gevormd uit elementen van het zenuwweefsel.

In de structuur van Ewing's sarcoom zijn er kleine ronde cellen gescheiden door vezelige lagen. Cellen worden gekenmerkt door de juiste vorm, binnenin bevinden zich afgeronde of ovale kernen met chromatine en basofiele nucleoli. Ewing's sarcoom produceert geen osteoïde - een nieuw botweefsel.

Het mechanisme voor de vorming van bottumoren bestaat uit ongecontroleerde klonale proliferatie (deling) van cellen. Wetenschappers geloven dat het wordt gelanceerd door specifieke genetische schade, met name een genmutatie die codeert voor de productie van een receptor die een van de groeifactoren transformeert. Als een resultaat is er geen onderdrukking (onderdrukking) van celdeling met genetisch gemodificeerde informatie. Dit is hoe een kwaadaardig neoplasma zich ontwikkelt.

Artsen onderscheiden twee hoofdfasen van Ewing's sarcoom:

  • gelokaliseerd - een tumor vormt zich in het botweefsel en kan nabijgelegen spieren en pezen aantasten;
  • uitgezaaide - kanker verspreidt zich door het lichaam.

Een kenmerk van Ewing's sarcoom is dat de progressie van de ziekte zich in een korte tijd voordoet, vooral bij kinderen.

Metastasen zijn secundaire brandpunten van kwaadaardige tumoren: kankercellen komen in het bloed en lymfevaten terecht, worden overgebracht naar andere organen, worden daar gefixeerd en beginnen te groeien, waardoor nieuwe tumoren ontstaan.

In Ewing's sarcoom wordt metastase bij veel patiënten gevonden in de longen, beenmerg en botten tijdens de initiële diagnose. Met de generalisatie van pathologie worden secundaire foci altijd gedetecteerd in het centrale zenuwstelsel.

Naast de specifieke classificatie wordt de traditionele indeling in 4 stadia toegepast op botkanker:

  • de eerste is een tumor op het oppervlak van het bot;
  • de tweede - de tumor groeit in de dikte van het bot;
  • de derde - er zijn metastasen in nauwe organen en weefsels;
  • de vierde - de afgelegen centra worden gevonden.

Stadium 3 en 4 van Ewing's sarcoom hebben betrekking op de metastatische periode.

symptomen

Symptomen van Ewing's sarcoom zijn afhankelijk van de locatie van de tumor en de mate van weefselbeschadiging. In het eerste stadium treedt pijn op in het gebied van het neoplasma. Hun kenmerken:

  • zijn niet-permanent;
  • toenemen met de progressie van de ziekte;
  • niet verzwakken bij het bevestigen van ledematen;
  • geïntensiveerd tijdens de rustperiode, vooral 's nachts.

Vanwege de groei van het sarcoom van Ewing, verstoort het het werk van het nabijgelegen gewricht tot aan zijn volledige immobilisatie. Meestal gebeurt dit 3-4 maanden na de eerste symptomen. Gedurende dezelfde periode kunnen lokale wijzigingen optreden:

  • roodheid en zwelling van weefsels;
  • het verschijnen van tumorvorming;
  • pijn bij palpatie;
  • visueel waarneembare verwijding van de aderen en haarvaten;
  • hyperthermie van de huid.

Daarnaast wordt regionale lymfadenitis waargenomen (een toename van de aangrenzende lymfeklieren) en neemt de breekbaarheid van de botten toe, waardoor fracturen optreden, zelfs bij lichte verwondingen.

Naast specifieke manifestaties gaat het sarcoom van Ewing gepaard met algemene symptomen, waaronder:

  • zwakte en vermoeidheid;
  • verlies van eetlust en gewicht;
  • bloedarmoede;
  • hyperthermie - tot 38 ° C.

Symptomen van systemische intoxicatie treden allereerst op bij de eerste, maar in de meeste gevallen worden ze ingenomen voor manifestaties van een andere ziekte.

Symptomen van botkanker hebben enkele kenmerken afhankelijk van de locatie van de laesie:

  • onderste ledematen en bekken (bijvoorbeeld Ewing's sarcoom van het Ilium) - kreupelheid;
  • wervels - radiculopathie, beschadiging van het ruggenmerg, spierzwakte, trage reflexen, verlamming;
  • borst - ademhalingsinsufficiëntie, de afgifte van bloed uit het sputum.

diagnostiek

De basismethode voor detectie van Ewing's sarcoom is radiografie: het stelt je in staat om de tumor te visualiseren, de grootte en het ontwikkelingsstadium te bepalen. Kenmerken van de röntgenfoto bij de studie van botten die zijn aangetast door het sarcomen van Ewing:

  • een combinatie van osteosclerotische en destructieve botvormingsprocessen;
  • stratificatie, vage contouren en vezelscheiding van de corticale laag;
  • kleine naald- en plaatvorming in de structuur van het periosteum;
  • verandering in zacht weefsel in de buurt van de tumor, die vaak groter is dan de grootte;
  • de afwezigheid in de weke delen van kraakbeen, calcinaten en elementen van pathologisch botweefsel.
Röntgenfoto van de knie met het sarcoom van Ewing

Bovendien worden bij het onderzoek van een patiënt met het vermoedelijke Ewing-sarcoom, instrumentele methoden gebruikt zoals:

  • computer- en magnetische resonantiebeeldvorming - stelt u in staat de grootte van de tumor en de connectie met de neurovasculaire bundel nauwkeurig te beoordelen, evenals de aanwezigheid van metastasen;
  • X-ray en CT van de longen vertonen secundaire kanker-foci;
  • positronemissietomografie (PET), botscan, angiografie, echografie - worden gebruikt om metastasen op afstand te identificeren.

Om het histologische type tumor te verduidelijken, wordt een biopsie uitgevoerd - een klein monster wordt genomen uit het aangetaste gebied en / of de zachte weefselcomponent. De analyse onthult cellen die typisch zijn voor Ewing's sarcoom, necrose van tumorweefsel en de concentratie van levensvatbare cellen in de buurt van de vaten. Een beenmergbiopsie van de iliacale botten wordt ook uitgevoerd.

Tijdens de diagnose is botkanker gedifferentieerd van neuroblastoom, non-Hodgkin lymfoom, rhabdomyosarcoom en andere typen kwaadaardige tumoren. Een neoplasma biopsie maakt het onmogelijk om op betrouwbare wijze het type kanker te bepalen, dus wordt een aanvullende moleculair genetische studie uitgevoerd, waaronder:

  • fluorescente hybridisatie - toont chromosomale translocatie - pathognomonisch symptoom van Ewing's sarcoom;
  • polymerasekettingreactie - maakt het mogelijk om micrometastasen in het bloed en het beenmerg te detecteren;
  • immunologisch onderzoek - biedt een mogelijkheid om het door bottumorcellen gesynthetiseerde glycoproteïne te identificeren.

Bloedonderzoek toont leukocytose, verhoogde ESR en verhoogde niveaus van bepaalde enzymen.

behandeling

Behandeling van het sarcomen van Ewing impliceert niet alleen de impact op de primaire focus, maar ook op het gehele lichaam als geheel, zelfs bij afwezigheid van metastasen. Deze benadering wordt gerechtvaardigd door de hoge agressiviteit van botkanker en de waarschijnlijkheid van niet-gedetecteerde micrometastasen. Therapie wordt uitgevoerd door conservatieve en operationele methoden.

De componenten van de conservatieve behandeling van Ewing's sarcoom zijn chemotherapie en bestralingstherapie. Ze worden beoefend vóór en na de operatie, maar ook in niet-operabele gevallen.

Chemotherapie omvat het gebruik van verschillende geneesmiddelen in een individueel geselecteerde combinatie. Combinaties van medicijnen veranderen elke 3-4 weken. De cycli worden 4-5 keer herhaald. Het effect van chemotherapie wordt als positief beschouwd als minder dan 5% van de levensvatbare tumorcellen worden gedetecteerd na het verloop van de behandeling. In het sarcoom van Ewing worden vincristine, cyclofosfamide, fosfamide, etoposide, adriamycine, vepezid en andere geneesmiddelen voorgeschreven.

Bijwerkingen van chemotherapie:

  • misselijkheid, braken;
  • haaruitval;
  • schending van vruchtdragende functies;
  • hartziekte;
  • een scherpe daling van de immuniteit, enzovoort.

Stralingstherapie - externe ioniserende straling in hoge doses (tot 45-55 greys). De primaire focus en de longen worden meestal behandeld (als er uitzaaiingen in zitten). Ewing's sarcoom is zeer gevoelig voor straling, maar deze techniek heeft een aantal bijwerkingen, waaronder:

  • botgroeistoornis;
  • schade aan de blaas en darmen;
  • gezamenlijke misvorming en anderen.

De keuze van het type chirurgische interventie wordt uitgevoerd afhankelijk van de locatie en diepte van de laesie. Eerder, met Ewing's sarcoom, werden in de meeste gevallen orgaandelverwijderingsoperaties uitgevoerd. Tegenwoordig worden veilige interventies toegepast: resectie van het aangetaste bot wordt gedaan en in plaats daarvan wordt een prothese geïnstalleerd. Dergelijke operaties worden met succes uitgevoerd op de fibula, radiale en ulna-botten, evenals op de sleutelbeenderen, ribben en schouderbladen. Onder bepaalde omstandigheden kunnen chirurgen bekken-, heup- en schouderbot-transplantaten vervangen.

Als het onmogelijk is om de resectie van de tumor te voltooien, wordt deze gedeeltelijk verwijderd. Dit verhoogt het niveau van controle over de ontwikkeling ervan.

Nieuwe behandelingen voor het sarcoom van Ewing zijn gebaseerd op beenmerg en perifere stamceltransplantatie. Een dergelijke operatie vergroot de kansen op herstel bij patiënten met beenmergschade.

Prognose en preventie

De prognose van overleving bij Jung-sarcoom is afhankelijk van het stadium waarin de behandeling is gestart, de locatie van de tumor, de aanwezigheid en locatie van metastasen. Met een gelokaliseerde bottumor, verwijderd vóór het verschijnen van secundaire haarden, is de overlevingskans 70%.

De terminale periode van de ziekte, vergezeld van meerdere metastasen, heeft een ongunstige prognose. Ewing's sarcoom van het ilium van stadium 4 is bijvoorbeeld geassocieerd met een zeer hoge kans op overlijden, ongeveer 90%. Maar met het gebruik van hoge doses chemotherapie en bestralingstherapie, evenals in het geval van beenmergtransplantatie, neemt het overlevingspercentage toe tot 30%.

Na een succesvolle behandeling moeten de patiënten regelmatig door een oncoloog worden onderzocht om op tijd de terugval van het sarcomen van Ewing te identificeren. Bovendien hebben veel mensen behoefte aan voortdurende medicamenteuze behandeling vanwege de bijwerkingen van kankerbestrijdende geneesmiddelen en bestraling.

Het voorkomen van het sarcomen van Ewing is onmogelijk, omdat de oorzaken van de ziekte niet op betrouwbare wijze zijn vastgesteld.

http://liqmed.ru/disease/sarkoma-yuinga/

Het sarcoom van Ewing

Ewing's sarcoom is een kwaadaardig neoplasma dat zich ontwikkelt uit botweefsel. Komt vaker voor in de adolescentie of adolescentie. Het beïnvloedt platte en lange tubulaire botten. Het is een van de meest agressieve tumoren, die gevoelig zijn voor vroege uitzaaiingen. Gemanifesteerd door pijn, dan - zwelling, lokale hyperemie en hyperthermie, evenals lokale uitbreiding van het veneuze netwerk. In de latere stadia van de tumor wordt bepaald, vaak is er een pathologische breuk van het aangetaste bot. Gecombineerde behandeling omvat chirurgie (indien mogelijk radicale verwijdering van een neoplasma) in combinatie met bestralingstherapie, evenals pre- en postoperatieve chemotherapie.

Het sarcoom van Ewing

Ewing's sarcoom is een kwaadaardige bottumor die wordt gekenmerkt door snelle groei en vroege verschijning van metastasen. Meestal ontwikkelt het zich bij kinderen, adolescenten en jonge mensen. Vergezeld van pijn en lokale veranderingen in zachte weefsels (oedeem, hyperemie, hyperthermie). In de latere stadia wordt de tumor merkbaar tijdens onderzoek en palpatie. De behandeling wordt uitgevoerd door een oncoloog, die de chirurgische verwijdering van de tumor, chemotherapie en bestralingstherapie omvat.

Ewing's sarcoom, de op één na meest voorkomende maligne bottumor die optreedt in de kindertijd, is goed voor 10 tot 15% van het totale aantal maligne botgroei. Bij volwassenen ouder dan 30 jaar en kinderen jonger dan 5 jaar zijn zeldzaam. Het grootste aantal gevallen van de ziekte doet zich voor op de leeftijd van 10 tot 15 jaar. Jongens zijn vaker ziek dan meisjes, blanken - vaker vertegenwoordigers van de negroïde en mongoloïde race.

In sommige gevallen komt het primaire neoplasma bij deze ziekte voor in zachte weefsels, maar niet in de botten. Deze vorm van de ziekte wordt extra essentieel (extraosseus) Ewing-sarcoom genoemd. Daarnaast zijn er agressieve kwaadaardige tumoren van vergelijkbare aard en structuur, behorende tot de groep van zogenaamde tumoren van de Ewing sarcoomamilie. In deze groep, naast extraosseus en botsarcoom, omvatten PEE (perifere primitieve neuroectodermale tumoren). De out-of-bone-vormen en PNEO vormen samen ongeveer 15% van het totale aantal gevallen van Ewing's sarcoom.

redenen

De redenen voor de ontwikkeling van het sarcoom van Ewing zijn momenteel niet precies vastgesteld. Een aantal onderzoekers op het gebied van de moderne oncologie zijn echter van mening dat een erfelijke predispositie een bepaalde rol speelt in het voorkomen van deze ziekte. In ongeveer 40% van de gevallen wordt een verband met een eerdere blessure gedetecteerd. Er is bewijs van een verhoogde kans op het ontwikkelen van de ziekte bij patiënten met bepaalde typen skeletafwijkingen (aneurysmale botcysten, enchondromen, enz.), Evenals verminderde intra-uteriene ontwikkeling van het urogenitale systeem (niersysteemduplicatie, hypospadie). Er is geen verband met blootstelling aan ioniserende straling vastgesteld.

lijkschouwing

Meestal wordt het sarcoom van Ewing gedetecteerd in het dijbeen, de bekkenbotten, de scheenbeen en kuitbeen, scapula, ribben, opperarmbeenderen en wervels. Wanneer het voorkomt in de lange tubulaire botten, is de tumor gewoonlijk gelokaliseerd in het gebied van de diafyse en verspreidt zich vervolgens naar de epifysen naarmate deze groeit. In meer dan 90% van de gevallen wordt een intramedullaire locatie van het neoplasma en een neiging tot de verspreiding van tumorcellen door het beenmergkanaal opgemerkt.

Het sarcomen van Ewing zijn meestal uitgezaaid naar de longen. De tweede meest voorkomende is uitzaaiing van het beenmerg en botweefsel. In de late stadia worden metastasen van het centrale zenuwstelsel bij bijna alle patiënten gedetecteerd. In zeldzame gevallen worden verre metastasen van het borstvlies, mediastinale lymfeknopen, interne organen en retroperitoneale ruimte gedetecteerd. Als gevolg van vroege metastasen hebben 15 tot 50% van de patiënten tegen de tijd van de diagnose al uitzaaiingen, die kunnen worden geïdentificeerd met behulp van routinematig onderzoek. De overgrote meerderheid van de patiënten heeft metastasen.

Symptomen van het sarcomen van Ewing

Het eerste, vroegste symptoom van de ziekte is pijn in het getroffen gebied. In het begin is het zwak of matig, spontaan verzwakt of verdwijnt, en verschijnt dan opnieuw. In tegenstelling tot pijn bij ontstekingsprocessen, neemt deze pijn niet af in rust, 's nachts of bij het fixeren van een ledemaat. Het sarcoom van Ewing wordt daarentegen gekenmerkt door meer pijn 's nachts.

Naarmate de progressie van pijn intenser wordt, de slaap wordt ontnomen en de dagelijkse activiteit wordt beperkt. Een pijnlijke contractuur ontwikkelt zich in het nabijgelegen gewricht. Palpatie van het getroffen gebied is pijnlijk. De temperatuur van de huid erboven wordt verhoogd. Pastorale zachte weefsels, lokale hyperemie en dilatatie van de vena saphena worden genoteerd. De tumor groeit snel en (meestal enkele maanden na het begin van de eerste symptomen) wordt zo groot dat het kan worden gevoeld. In de latere stadia van het neoplasma treedt vaak een pathologische fractuur op.

Lokale klinische symptomen worden gecombineerd met toenemende symptomen van algemene tumorintoxicatie. Patiënten klagen over zwakte en verlies van eetlust. Er is een gewichtsverlies tot aan de uitputting. De lichaamstemperatuur is verhoogd tot subfebrile of zelfs febriele aantallen. Bepaald door regionale lymfadenitis. Bloedonderzoek toont bloedarmoede.

Sommige symptomen zijn afhankelijk van de locatie van de tumor. Dus, in het geval van Ewing's sarcoom, verschijnt slap op de botten van de onderste ledematen. Met de nederlaag van de wervels kan compressie-ischemische myelopathie ontstaan ​​met disfunctie van de bekkenorganen en symptomen van paraplegie. Bij neoplasmata in het gebied van de botten van de borstkas kunnen respiratoire insufficiëntie, pleurale effusie en bloedspuwing optreden.

diagnostiek

Over het algemeen wenden patiënten zich in het beginstadium tot traumatologen. En de eerste studie om Ewing's sarcoom te verdenken is radiografie van het aangetaste bot. Dit pathologische proces wordt gekenmerkt door een combinatie van reactieve en destructieve botvormingsprocessen. De contouren van de corticale laag zijn onduidelijk: de scheiding van de corticale plaat wordt bepaald.

Bij betrokkenheid bij het proces van periosteum op het röntgenopname komen kleine lamellaire of naaldformaties aan het licht. Bovendien tonen de foto's het gebied van veranderingen in het zachte weefsel, dat groter is dan de primaire bottumor. Tegelijkertijd onderscheidt de tumorcomponent van het zachte weefsel zich door homogeniteit, opname van kraakbeen, foci van verkalking of pathologische botvorming zijn afwezig.

Bij het identificeren van de typische radiologische tekenen van Ewing's sarcoom, wordt de patiënt naar de afdeling oncologie gestuurd, waar een uitgebreid onderzoek wordt uitgevoerd om de toestand van de primaire focus te bepalen en metastasen te identificeren. In de loop van een dergelijk onderzoek wordt computertomografie of magnetische resonantiebeeldvorming van botten en zachte weefsels die zijn aangetast door een kwaadaardig proces uitgevoerd. Met deze onderzoeken kunt u nauwkeurig de grootte van de tumor bepalen, de mate van distributie in het beenmergkanaal, de communicatie met de neurovasculaire bundel en de omliggende weefsels.

Computertomografie en radiografie van de longen worden gebruikt om metastasen in het longweefsel te detecteren. Voor de detectie van metastasen in botten, beenmerg en inwendige organen - positronemissietomografie, echografie en botscan. Daarnaast worden een aantal studies uitgevoerd om de aard van het neoplasma nauwkeurig te beoordelen.

Er wordt een biopsie uitgevoerd en het materiaal wordt uit het gebied van het botweefsel gehaald naast het beenmergkanaal, of, als dit niet mogelijk is, uit een weke delen component van de tumor. Omdat Ewing's sarcoom wordt gekenmerkt door lokale en verre beenmergbeschadiging, wordt een bilaterale trepanobiopsy uitgevoerd, waarbij beenmerg wordt afgenomen van de vleugels van het ileum. Een immunohistochemisch onderzoek en moleculair genetische studies (fluorescente hybridisatie ter bevestiging van de diagnose, polymerasekettingreactie om micrometastasen te detecteren) kunnen ook worden uitgevoerd om de aard van het proces te beoordelen.

Behandeling van Ewing's Sarcoom

Aangezien deze tumor tot de categorie van zeer agressieve neoplasieën behoort die vroege metastasen geven, moet de behandeling ervan een impact op het hele organisme hebben, en niet alleen op de primaire focus, zelfs in die gevallen waarin geen metastasen werden gedetecteerd. Het is een feit dat er een zeer grote kans is op een vroeg begin van micrometastasen, die op het moment van de diagnose niet kunnen worden vastgesteld met behulp van bestaande methoden. Behandeling van Ewing's sarcoom gecombineerd, omvat zowel conservatieve therapie als chirurgische interventie en bestaat uit de volgende componenten:

  • Pre- en postoperatieve chemotherapie, meestal met het gebruik van verschillende geneesmiddelen (doxorubicine, vincristine, cyclofosfamide, ifosfamide, etoposide en actinomycine in verschillende combinaties). Na de behandeling wordt de tumorrespons op de therapie geëvalueerd. Een goed resultaat is de aanwezigheid van niet meer dan 5% van levende tumorcellen.
  • Stralingstherapie met hoge doses. Het wordt uitgevoerd op de primaire focus en, in de aanwezigheid van metastasen in het longweefsel - en op de longen.
  • Surgery. Indien mogelijk wordt de tumor radicaal verwijderd, samen met een weke delen component. Tegelijkertijd wordt het verwijderde botgebied vervangen door een endoprothese. Maar zelfs als, vanwege de locatie en grootte van de tumor, het niet volledig kan worden verwijderd, zorgt een chirurgische behandeling (gedeeltelijke resectie) voor een betere controle van de tumor en verhoogt het de kans op een succesvol resultaat.

Ewing sarcoom heeft in het verleden meestal verlammende operaties uitgevoerd - amputatie en exarticulatie. Moderne technieken maken het uitvoeren van orgaansparende chirurgische ingrepen niet alleen op kleine (fibulaire, radiale, ulnaire, scapula, sleutelbeen en ribben), maar ook op grote botten (humerus, femorale en zelfs bekkenbotten) mogelijk. Bij uitzaaiingen naar het beenmerg en botten wordt intensieve therapie voorgeschreven, waaronder totale bestraling van het hele lichaam, chemotherapie met megadoses medicijnen en transplantatie van perifere stamcellen of beenmerg.

Prognose en preventie

Tijdige gecombineerde behandeling biedt 70% van de totale overleving van patiënten met gelokaliseerd Ewing-sarcoom. In de aanwezigheid van bot- en beenmergmetastasen is de prognose aanzienlijk verslechterd, maar de combinatie van hoge dosis chemotherapie, totale bestralingstherapie en beenmergtransplantatie maakt het mogelijk om het overlevingspercentage van patiënten met de metastatische vorm van de ziekte te verhogen van 10% tot 30% of meer.

Alle genezen patiënten moeten regelmatig worden onderzocht op vroege detectie van herhaling en controle op bijwerkingen. Er moet rekening worden gehouden met het feit dat een aantal bijwerkingen niet alleen tijdens de behandeling kan optreden, maar ook lang na de voltooiing ervan. Deze effecten omvatten mannelijke en vrouwelijke onvruchtbaarheid, cardiomyopathie, verminderde botgroei en een verhoogde kans op het ontwikkelen van secundaire maligne neoplasmata. Veel patiënten die voor Ewing-sarcoom worden behandeld, kunnen echter een volledig leven leiden. Preventie is niet ontwikkeld.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/ewing-sarcoma

Lees Meer Over Sarcoom

De verwijdering van een specifiek deel van de darm dat door een ziekte is beschadigd, wordt resectie van het spijsverteringsorgaan genoemd. Intestinale resectie is een gevaarlijke en traumatische operatie.
De lever is een vitaal orgaan voor de mens. In onze tijd is een levertumor niet ongewoon. Helaas lijden die mensen die een gezonde levensstijl leiden aan deze pathologie.
In de moderne wereld zijn oncologische ziekten een van de hoofdoorzaken van overlijden, terwijl veel soorten kanker in de afgelopen jaren "jonger" zijn geworden en voorkomen bij mensen van 25-35 jaar en in sommige gevallen in de kindertijd.
Darmkanker wordt als een van de ernstige ziekten van het maagdarmkanaal beschouwd, wat resulteert in regelmatige darmobstructie. Dieet en de juiste selectie van voedsel voor kanker van de darmen en na chemotherapie helpt op vele manieren de opname van voedsel, de penetratie van voedingsstoffen, evenals de strijd van het lichaam tegen een ernstige ziekte.